NEOPLASIAS SINCRÔNICAS: PRIMEIRA DESCRIÇÃO DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA ASSOCIADA A ANGIOSSARCOMA HEPÁTICO

A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação clonal de precursores linfóides imaturos na medula óssea, sangue periférico e, eventualmente, em sítios extramedulares. Apresenta incidência de 1 a 5 casos por 100.000 habitantes, com distribuição bimodal — pico na infância e em adultos acima dos 60 anos. Aproximadamente 70–80% dos casos têm imunofenótipo precursor B e 20–25% linfóide T. Alterações citogenéticas, como a t(9;22)/BCR-ABL1 e rearranjos de KMT2A, impactam no prognóstico e direcionam a terapêutica, em conjunto com a avaliação da doença residual mínima (DRM). O angiossarcoma hepático, responsável por apenas 2% dos tumores malignos do fígado, é uma neoplasia endotelial rara e agressiva, com sobrevida mediana de aproximadamente seis meses. A ressecção cirúrgica é a única opção com impacto comprovado em sobrevida, enquanto a quimioterapia tem papel paliativo e o transplante hepático é contraindicado pela alta taxa de recidiva. Tumores sincrônicos, definidos como duas neoplasias diagnosticadas em intervalo inferior a seis meses, são raros, especialmente quando envolvem simultaneamente tumores sólidos e neoplasias hematológicas. Neste relato descrevemos um caso de LLA B comum sincrônica ao angiossarcoma hepático, associação não descrita previamente na literatura. Paciente masculino, 20 anos, previamente hígido, diagnosticado em 2023 com angiossarcoma hepático e submetido à hepatectomia segmentar. Em maio de 2025 apresentou recidiva local, sendo iniciado tratamento com paclitaxel. Após três ciclos, evoluiu com fadiga, pancitopenia e presença de blastos em sangue periférico. O diagnóstico de LLA B comum foi confirmado por imunofenotipagem (CD19+, CD10+, TdT+, ausência de marcadores T e mieloides). Com função hepática preservada, foi iniciado protocolo GMALL, mantido até o momento, com suspensão temporária da quimioterapia para o angiossarcoma. A coexistência de LLA e angiossarcoma hepático não foi descrita previamente. Embora a associação de tumores sólidos e hematológicos seja relatada, as neoplasias mais comuns nesse contexto são leucemia linfocítica crônica, leucemia mieloide crônica e mieloma múltiplo. A presença de LLA como tumor sincrônico é rara e confere desfecho adverso. Não há opções de tratamento padrão disponíveis para neoplasias hematológicas e tumores sólidos sincrônicos. O manejo desses casos deve ser individualizado, considerando agressividade de cada tumor, risco de progressão e condições clínicas do paciente. No caso relatado, a decisão de priorizar o tratamento da LLA deveu-se ao risco iminente de óbito, com interrupção temporária da terapia do angiossarcoma hepático. Este é o primeiro relato, até onde sabemos, de associação entre angiossarcoma hepático e LLA. O caso ressalta a importância do reconhecimento de tumores sincrônicos e evidencia os desafios terapêuticos impostos, podendo auxiliar na condução de casos futuros.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104468
Primary Topic
Vascular Tumors and Angiosarcomas
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
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OCT
article

NEOPLASIAS SINCRÔNICAS: PRIMEIRA DESCRIÇÃO DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA ASSOCIADA A ANGIOSSARCOMA HEPÁTICO

MM Bandeira, BG Marcon, Alexandre Lima de Araújo Ribeiro, JULIANO ALMEIDA et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Vascular Tumors and Angiosarcomas
article

NEOPLASIAS SINCRÔNICAS: PRIMEIRA DESCRIÇÃO DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA ASSOCIADA A ANGIOSSARCOMA HEPÁTICO

MM Bandeira, BG Marcon, Alexandre Lima de Araújo Ribeiro, JULIANO ALMEIDA, L. S. da S. Brito, J. SOUZA, DE Fujimoto, BS de Oliveira, TC Bortolheiro, ACP Veronez
article en

Abstract

A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação clonal de precursores linfóides imaturos na medula óssea, sangue periférico e, eventualmente, em sítios extramedulares. Apresenta incidência de 1 a 5 casos por 100.000 habitantes, com distribuição bimodal — pico na infância e em adultos acima dos 60 anos. Aproximadamente 70–80% dos casos têm imunofenótipo precursor B e 20–25% linfóide T. Alterações citogenéticas, como a t(9;22)/BCR-ABL1 e rearranjos de KMT2A, impactam no prognóstico e direcionam a terapêutica, em conjunto com a avaliação da doença residual mínima (DRM). O angiossarcoma hepático, responsável por apenas 2% dos tumores malignos do fígado, é uma neoplasia endotelial rara e agressiva, com sobrevida mediana de aproximadamente seis meses. A ressecção cirúrgica é a única opção com impacto comprovado em sobrevida, enquanto a quimioterapia tem papel paliativo e o transplante hepático é contraindicado pela alta taxa de recidiva. Tumores sincrônicos, definidos como duas neoplasias diagnosticadas em intervalo inferior a seis meses, são raros, especialmente quando envolvem simultaneamente tumores sólidos e neoplasias hematológicas. Neste relato descrevemos um caso de LLA B comum sincrônica ao angiossarcoma hepático, associação não descrita previamente na literatura. Paciente masculino, 20 anos, previamente hígido, diagnosticado em 2023 com angiossarcoma hepático e submetido à hepatectomia segmentar. Em maio de 2025 apresentou recidiva local, sendo iniciado tratamento com paclitaxel. Após três ciclos, evoluiu com fadiga, pancitopenia e presença de blastos em sangue periférico. O diagnóstico de LLA B comum foi confirmado por imunofenotipagem (CD19+, CD10+, TdT+, ausência de marcadores T e mieloides). Com função hepática preservada, foi iniciado protocolo GMALL, mantido até o momento, com suspensão temporária da quimioterapia para o angiossarcoma. A coexistência de LLA e angiossarcoma hepático não foi descrita previamente. Embora a associação de tumores sólidos e hematológicos seja relatada, as neoplasias mais comuns nesse contexto são leucemia linfocítica crônica, leucemia mieloide crônica e mieloma múltiplo. A presença de LLA como tumor sincrônico é rara e confere desfecho adverso. Não há opções de tratamento padrão disponíveis para neoplasias hematológicas e tumores sólidos sincrônicos. O manejo desses casos deve ser individualizado, considerando agressividade de cada tumor, risco de progressão e condições clínicas do paciente. No caso relatado, a decisão de priorizar o tratamento da LLA deveu-se ao risco iminente de óbito, com interrupção temporária da terapia do angiossarcoma hepático. Este é o primeiro relato, até onde sabemos, de associação entre angiossarcoma hepático e LLA. O caso ressalta a importância do reconhecimento de tumores sincrônicos e evidencia os desafios terapêuticos impostos, podendo auxiliar na condução de casos futuros.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
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Vascular Tumors and Angiosarcomas
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