RARO CASO DE LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS ALK-POSITIVO COMO DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA T PÓS-TRANSPLANTE ALOGÊNICO

As Doenças Linfoproliferativas Pós-Transplante (DLPT), agora incluído dentro do grupo de linfomas que surgem no contexto de deficiência/desregulação imunológica pela WHO, são raros no contexto do transplante alogênico de medula óssea, principalmente na forma de linfomas T, apresentando prognóstico e manejo ainda pouco definidos. Paciente do sexo feminino, 61 anos, com antecedente de Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) T cortical, com cariótipo complexo (48∼49, XX, +8, +11, +14) e sequenciamento gênico com mutações em AKT1, KRAS, PTEN, DNM2, LEF1 e NOTCH1. Na época, a paciente recebeu tratamento com protocolo GRAALL- 2005 e, após remissão completa, consolidação com transplante alogênico haploidêntico. Após sete anos sem recidiva hematológica, DRM persistentemente negativa e quimerismo completo, a paciente apresentou linfonodomegalias axilares palpáveis com PET-CT evidenciando múltiplos linfonodos hipermetabólicos com características neoplásicas (SUV máximo de 13,6) nas cadeias cervicais, retrofaríngeas e axilares, com biópsia excisional de linfonodo axilar direito demonstrando Linfoma Anaplásico de Grandes Células T ALK-positivo (LAGC-ALK+) no contexto de transplante prévio. A imuno-histoquímica foi positiva para CD30, ALK-1, CD25, CD4 e CD56 e negativa para CD3, CD2, CD5, CD8, CD7, CD15, CD20, PAX-5, EBV (LMP-1). RNA-EBER reagente em poucas células na hibridização in situ. Realizado tratamento com brentuximabe vedotina associado ao esquema CHP (BV-CHP) em um total de 6 ciclos, com reavaliação por PET-CT ao término do tratamento com resposta completa (Deauville 1). Este caso ilustra uma apresentação excepcional de DLPT de células T, na forma de LAGC-ALK+, ocorrendo anos após TMO alogênico e sem relação causal evidente com o EBV. As DLPT consistem majoritariamente em proliferações de células B mediadas pelo EBV, enquanto as DLPT de células T são muito raras, respondendo por menos de 10% dos casos. Entre elas, o LAGC-ALK+ no contexto de DLPT é um achado raro, sendo que a sua patogênese parece relacionar- se à imunossupressão crônica, com o papel do EBV sendo provavelmente incidental neste caso. A raridade desta entidade reforça a necessidade de manter alto grau de suspeição diagnóstica diante de linfonodomegalias tardias em receptores de TMO, mesmo na ausência de recidiva da neoplasia primária. Neste contexto, a escolha do regime BV-CHP, em vez do CHOP padrão, baseia-se na sua superioridade em sobrevida livre de progressão, conforme estudo ECHELON-2, para linfomas CD30-positivos, demonstrando como a incorporação de terapias-alvo pode oferecer respostas profundas e potencialmente duradouras, mesmo em cenários de evidência escassa.