LINFOMA NÃO HODGKIN DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B PÓS TRANSPLANTE CARDÍACO POR SÍNDROME DE DANON: UM RELATO DE CASO

Os distúrbios linfoproliferativos pós-transplante (PTLD) são proliferações linfóides e/ou plasmocíticas que ocorrem em pacientes recebendo imunossupressão crônica para transplante de órgãos sólidos ou transplante alogênico de células hematopoiéticas (HCT) e representa 20% dos cânceres. Paciente, sexo feminino, 20 anos, realizou transplante cardíaco por miocardiopatia dilatada secundária a síndrome de Danon em setembro de 2024 e, em julho de 2025 deu entrada na emergência com quadro de dorsalgia, melena, hepato e esplenomegalias agudas, além de náuseas e vômitos. Foi realizado rastreio laboratorial e tomográfico que demonstrou lesões nodulares hepáticas, esplênicas e pulmonares, além de anemia (Hb 8,2) microcítica e hipocrômica e plaquetas elevadas (480 mil plaquetas). Durante avaliação, considerando imunossupressão com tacrolimus e micofenolato pelo risco de rejeição do enxerto cardíaco e o risco de doença linfoproliferativa pós transplante, foram realizadas biópsias das nodulações hepáticas e um lavado broncoalveolar que notou lesão em rinofaringe, também biopsiada. A lesão pulmonar foi excluída como linfoma e se configurava numa lesão por fungo filamentoso invasivo, tratada com voriconazol. Paciente não apresentava troponina alterada (troponina < 1,5), nem alteração cardiovascular em ecocardiografia (Fração de ejeção: 79%), e não apresentava sorologia positiva para EBV (IgG e IgM negativos) prévia. Em resultado de imuno histoquímica das lesões foram vistas positividade para CD20, PAX-5, BCL-2, MUM1, EBV e um Ki-67 de 80%, configurando um Linfoma Não Hodgkin Difuso de Grandes Células B associado ao EBV. Nesse contexto, após controle clínico e hemodinâmico, a paciente foi transferida a hematologia, onde foram suspensos imunossupressores e iniciado esquema quimioterápico com R-CHOP em consonância com a cardiologia do serviço. A paciente evoluiu bem, sem elevação de troponina ou grandes necessidades transfusionais após o primeiro ciclo e em uso apenas de prednisona 1 mg/kg/dia após a dose habitual do esquema quimioterápico. Estudos iniciais em transplante de órgãos sólidos demonstraram que o risco de desenvolver PTLD aumentou com o grau de imunossupressão, particularmente entre pacientes pediátricos. Além disso, os receptores de transplante de coração parecem ser mais propensos a desenvolver linfoma no coração ou nos pulmões (cerca de 17,9%), e geralmente apresentam doença intratorácica isolada. Ainda, é mais comum em transplante intestinal e de múltiplos órgãos (cerca de 11%). Esse relato se deu fora da faixa pediátrica, em transplante cardíaco (com incidência de cerca de 2 a 6%) e com apresentação clínica diferente do habitual no que tange a principal forma de acometimento neste tipo de transplante (hepática e em trato respiratório superior), tornando este relato raro e notável.