SARCOMA DE KAPOSI E DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA EM PACIENTE COM HIV E COMPLICAÇÕES HEMATOLÓGICAS E INFECCIOSAS: UM RELATO DE CASO

O herpesvírus humano 8 (HHV-8) é um vírus oncogênico associado a diversos transtornos, tais quais o sarcoma de Kaposi (SK) e a doença de Castleman multicêntrica (DCM), coletivamente conhecidas como doenças associadas ao HHV-8 (KADs). Essas patologias têm maior incidência em pessoas vivendo com HIV/AIDS (PVHA), especialmente em um cenário de alta imunossupressão, e constituem um desafio no diagnóstico e manejo. O SK é um tumor vascular oncogênico, causado pelo HHV-8, em que as lesões se estendem de regiões de epitélio a regiões de mucosas. Já a DCM é uma doença linfoproliferativa não clonal, caracterizada por uma inflamação sistêmica que gera uma série de manifestações citopatológicas, e é considerada multicêntrica por ser causada pelo HHV-8. O caso a seguir apresentado descreve um paciente imunocomprometido (PVHA) acometido por múltiplas KADs, incluindo SK disseminado, DCM e anemia hemolítica autoimune (AHAI) refratária, que evoluiu com desfecho desfavorável. C.S.P., 30 anos, masculino, PVHA com diagnóstico em 2015. Em junho de 2022, iniciou acompanhamento oncológico após confirmação de SK com acometimento cutâneo, pulmonar, linfonodal e gastrointestinal. Realizou quimioterapia com paclitaxel, com resposta parcial. Em dezembro de 2023, apresentou recidiva, com reinício do tratamento quimioterápico. Em março de 2025, o paciente desenvolveu quadro de anemia severa, icterícia e sinais laboratoriais de hemólise, com elevação de DHL, bilirrubina indireta e queda de haptoglobina. O diagnóstico de AHAI mista foi confirmado por teste da antiglobulina direta (Coombs) positivo para IgG e C3d e presença de crioaglutininas. A investigação da causa base revelou linfonodomegalias axilares e mediastinais, cuja biópsia foi compatível com Doença de Castleman. Iniciado tratamento com corticoterapia sistêmica e rituximabe, sem resposta após 3 semanas e com manutenção de alta demanda transfusional. Adicionados alfaepoetina e tocilizumabe, obteve-se controle clínico parcial. Durante a evolução, uma recidiva de SK cutâneo ativo foi tratada com paclitaxel, obtendo resposta clínica importante e permitindo o desmame da imunossupressão. Após o 3° ciclo de paclitaxel, houve recaída da AHAI. Foi submetido a esplenectomia de urgência, com redução transfusional imediata, mas persistência do padrão hemolítico laboratorial. O paciente evoluiu com quadro séptico e rápida deterioração clínica, culminando em óbito. O caso evidencia a complexidade da abordagem clínica em PVHA com múltiplas doenças associadas ao HHV-8. A coexistência de SK, DCM e AHAI reflete a interação entre imunodepressão, inflamação crônica e disfunção hematológica. O uso de imunobiológicos, como rituximab e tocilizumab, em pacientes com imunidade comprometida, aumentou o risco de infecções oportunistas, conforme observado. A distinção entre atividade viral, progressão neoplásica, autoimunidade e infecção ativa representou um desafio contínuo, que exigiu vigilância intensiva e avaliações clínicas frequentes. A indicação de esplenectomia ocorreu após falhas terapêuticas consecutivas, com resposta clínica parcial. A associação de doenças oportunistas relacionadas ao HHV-8 em PVHA com imunossupressão avançada impõe desafios diagnósticos e terapêuticos significativos. O caso destaca a importância de uma abordagem integrada e multidisciplinar para o monitoramento das complicações hematológicas e infecciosas, com ênfase em intervenções precoces e estratégias individualizadas para redução da morbimortalidade.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104306
Primary Topic
Viral-associated cancers and disorders
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
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SARCOMA DE KAPOSI E DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA EM PACIENTE COM HIV E COMPLICAÇÕES HEMATOLÓGICAS E INFECCIOSAS: UM RELATO DE CASO

F. Borges, P Mendes, A. J. do Amaral, Helena Ferreira Leal et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Viral-associated cancers and disorders
article

SARCOMA DE KAPOSI E DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA EM PACIENTE COM HIV E COMPLICAÇÕES HEMATOLÓGICAS E INFECCIOSAS: UM RELATO DE CASO

F. Borges, P Mendes, A. J. do Amaral, Helena Ferreira Leal, Guilherme Macedo, T. Oliveira, VAM Funke, LR Saviscki, LS Quinelato, MK Kersul, CL Brenner Burda, BMMdS Herlain, H Borato
article en

Abstract

O herpesvírus humano 8 (HHV-8) é um vírus oncogênico associado a diversos transtornos, tais quais o sarcoma de Kaposi (SK) e a doença de Castleman multicêntrica (DCM), coletivamente conhecidas como doenças associadas ao HHV-8 (KADs). Essas patologias têm maior incidência em pessoas vivendo com HIV/AIDS (PVHA), especialmente em um cenário de alta imunossupressão, e constituem um desafio no diagnóstico e manejo. O SK é um tumor vascular oncogênico, causado pelo HHV-8, em que as lesões se estendem de regiões de epitélio a regiões de mucosas. Já a DCM é uma doença linfoproliferativa não clonal, caracterizada por uma inflamação sistêmica que gera uma série de manifestações citopatológicas, e é considerada multicêntrica por ser causada pelo HHV-8. O caso a seguir apresentado descreve um paciente imunocomprometido (PVHA) acometido por múltiplas KADs, incluindo SK disseminado, DCM e anemia hemolítica autoimune (AHAI) refratária, que evoluiu com desfecho desfavorável. C.S.P., 30 anos, masculino, PVHA com diagnóstico em 2015. Em junho de 2022, iniciou acompanhamento oncológico após confirmação de SK com acometimento cutâneo, pulmonar, linfonodal e gastrointestinal. Realizou quimioterapia com paclitaxel, com resposta parcial. Em dezembro de 2023, apresentou recidiva, com reinício do tratamento quimioterápico. Em março de 2025, o paciente desenvolveu quadro de anemia severa, icterícia e sinais laboratoriais de hemólise, com elevação de DHL, bilirrubina indireta e queda de haptoglobina. O diagnóstico de AHAI mista foi confirmado por teste da antiglobulina direta (Coombs) positivo para IgG e C3d e presença de crioaglutininas. A investigação da causa base revelou linfonodomegalias axilares e mediastinais, cuja biópsia foi compatível com Doença de Castleman. Iniciado tratamento com corticoterapia sistêmica e rituximabe, sem resposta após 3 semanas e com manutenção de alta demanda transfusional. Adicionados alfaepoetina e tocilizumabe, obteve-se controle clínico parcial. Durante a evolução, uma recidiva de SK cutâneo ativo foi tratada com paclitaxel, obtendo resposta clínica importante e permitindo o desmame da imunossupressão. Após o 3° ciclo de paclitaxel, houve recaída da AHAI. Foi submetido a esplenectomia de urgência, com redução transfusional imediata, mas persistência do padrão hemolítico laboratorial. O paciente evoluiu com quadro séptico e rápida deterioração clínica, culminando em óbito. O caso evidencia a complexidade da abordagem clínica em PVHA com múltiplas doenças associadas ao HHV-8. A coexistência de SK, DCM e AHAI reflete a interação entre imunodepressão, inflamação crônica e disfunção hematológica. O uso de imunobiológicos, como rituximab e tocilizumab, em pacientes com imunidade comprometida, aumentou o risco de infecções oportunistas, conforme observado. A distinção entre atividade viral, progressão neoplásica, autoimunidade e infecção ativa representou um desafio contínuo, que exigiu vigilância intensiva e avaliações clínicas frequentes. A indicação de esplenectomia ocorreu após falhas terapêuticas consecutivas, com resposta clínica parcial. A associação de doenças oportunistas relacionadas ao HHV-8 em PVHA com imunossupressão avançada impõe desafios diagnósticos e terapêuticos significativos. O caso destaca a importância de uma abordagem integrada e multidisciplinar para o monitoramento das complicações hematológicas e infecciosas, com ênfase em intervenções precoces e estratégias individualizadas para redução da morbimortalidade.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Hospital de Clínicas Universidade Federal do Paraná (BR), Universidade Federal do Paraná (BR)
Openalex Percentile: Top 58%
Viral-associated cancers and disorders
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