DESAFIOS NO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LPA): UM CASO TRANSFRONTEIRIÇO

A leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma manifestação agressiva das leucemias mieloides, representando cerca de 5 a 20% dos casos. É caracterizada pela presença de promielócitos anômalos, geralmente associados à translocação t(15;17), que resulta na fusão dos genes PML e RARA. O diagnóstico precoce e o tratamento rápido são cruciais para o prognóstico do paciente. O objetivo deste relato de caso é descrever a evolução desfavorável de um paciente estrangeiro diagnosticado com LPA, com foco na dificuldade de acesso ao tratamento especializado. Homem, 22 anos, proveniente do Paraguai, procurou atendimento médico no Sistema Único de Saúde (SUS) devido a custos elevados de tratamento em seu país. O paciente apresentava um histórico de plaquetopenia, epistaxe, gengivorragia, febre, redução da acuidade visual e dor óssea. Os exames laboratoriais na admissão revelaram um quadro alarmante: eritrocitos em 2,47 milhões/mm 3 , hemoglobina em 7,9 g/dL e hematócrito em 22,5%. O hemograma mostrou intensa leucocitose em 133.000/mm 3 , com 62% de blastos e 15% de promielócitos, descritos como células de tamanho aumentado, alta relação núcleo/citoplasma, núcleo bilobulado, nucléolos visíveis, citoplasma basofílico e a presença de bastonetes de Auer. Adicionalmente, o paciente apresentava uma grave plaquetopenia de 8.000/mm 3 . A tomografia computadorizada evidenciou uma hemorragia intraparenquimatosa, sugerindo um acidente vascular encefálico (AVE) hemorrágico. Apesar do diagnóstico inicial de leucemia ter sido feito em seu país de origem, a falta de acesso ao tratamento adequado o levou a buscar ajuda no Brasil. O paciente evoluiu rapidamente para um quadro clínico grave e foi transferido para a Unidade de Terapia Intensiva (UTI). Enquanto aguardava a transferência para um hospital oncológico especializado, seu estado neurológico se deteriorou de forma drástica, associado a um aumento na hiperleucocitose, que atingiu 272.900/mm 3 com 96% de blastos. Infelizmente, o paciente evoluiu para descerebração, e o protocolo de morte encefálica foi confirmado. Este caso ilustra a importância do diagnóstico laboratorial da LPA, onde a presença de promielócitos anômalos e os bastonetes de Auer no hemograma foram cruciais. No entanto, ele também ressalta as consequências devastadoras da falta de acesso a cuidados médicos especializados. A alta taxa de mortalidade na LPA pode ser significativamente agravada por barreiras de acesso ao tratamento, como observado neste paciente. A diferença entre os sistemas de saúde é um fator determinante. Enquanto o SUS oferece tratamento gratuito e universal, pacientes em países com recursos limitados muitas vezes enfrentam barreiras financeiras intransponíveis. A conclusão é clara: a rápida identificação e o tratamento imediato da LPA são essenciais para a sobrevivência do paciente. O acesso universal e equitativo aos cuidados de saúde em todos os níveis é fundamental para garantir que pacientes com doenças graves, como a LPA, recebam o tratamento necessário, independentemente de sua origem ou situação financeira. Este relato reforça a necessidade de um sistema de saúde acessível e de qualidade, que não deixe ninguém para trás.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104524
Primary Topic
Acute Myeloid Leukemia Research
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
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DESAFIOS NO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LPA): UM CASO TRANSFRONTEIRIÇO

LT Miranda, Maria Elizabeth Barros de Barros, IP Roman, DB Menin et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Acute Myeloid Leukemia Research
article

DESAFIOS NO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LPA): UM CASO TRANSFRONTEIRIÇO

LT Miranda, Maria Elizabeth Barros de Barros, IP Roman, DB Menin, Rafaella Martini, V. C. Araujo, MAF Chaves, RAT Takaes, MC Capelin
article en

Abstract

A leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma manifestação agressiva das leucemias mieloides, representando cerca de 5 a 20% dos casos. É caracterizada pela presença de promielócitos anômalos, geralmente associados à translocação t(15;17), que resulta na fusão dos genes PML e RARA. O diagnóstico precoce e o tratamento rápido são cruciais para o prognóstico do paciente. O objetivo deste relato de caso é descrever a evolução desfavorável de um paciente estrangeiro diagnosticado com LPA, com foco na dificuldade de acesso ao tratamento especializado. Homem, 22 anos, proveniente do Paraguai, procurou atendimento médico no Sistema Único de Saúde (SUS) devido a custos elevados de tratamento em seu país. O paciente apresentava um histórico de plaquetopenia, epistaxe, gengivorragia, febre, redução da acuidade visual e dor óssea. Os exames laboratoriais na admissão revelaram um quadro alarmante: eritrocitos em 2,47 milhões/mm 3 , hemoglobina em 7,9 g/dL e hematócrito em 22,5%. O hemograma mostrou intensa leucocitose em 133.000/mm 3 , com 62% de blastos e 15% de promielócitos, descritos como células de tamanho aumentado, alta relação núcleo/citoplasma, núcleo bilobulado, nucléolos visíveis, citoplasma basofílico e a presença de bastonetes de Auer. Adicionalmente, o paciente apresentava uma grave plaquetopenia de 8.000/mm 3 . A tomografia computadorizada evidenciou uma hemorragia intraparenquimatosa, sugerindo um acidente vascular encefálico (AVE) hemorrágico. Apesar do diagnóstico inicial de leucemia ter sido feito em seu país de origem, a falta de acesso ao tratamento adequado o levou a buscar ajuda no Brasil. O paciente evoluiu rapidamente para um quadro clínico grave e foi transferido para a Unidade de Terapia Intensiva (UTI). Enquanto aguardava a transferência para um hospital oncológico especializado, seu estado neurológico se deteriorou de forma drástica, associado a um aumento na hiperleucocitose, que atingiu 272.900/mm 3 com 96% de blastos. Infelizmente, o paciente evoluiu para descerebração, e o protocolo de morte encefálica foi confirmado. Este caso ilustra a importância do diagnóstico laboratorial da LPA, onde a presença de promielócitos anômalos e os bastonetes de Auer no hemograma foram cruciais. No entanto, ele também ressalta as consequências devastadoras da falta de acesso a cuidados médicos especializados. A alta taxa de mortalidade na LPA pode ser significativamente agravada por barreiras de acesso ao tratamento, como observado neste paciente. A diferença entre os sistemas de saúde é um fator determinante. Enquanto o SUS oferece tratamento gratuito e universal, pacientes em países com recursos limitados muitas vezes enfrentam barreiras financeiras intransponíveis. A conclusão é clara: a rápida identificação e o tratamento imediato da LPA são essenciais para a sobrevivência do paciente. O acesso universal e equitativo aos cuidados de saúde em todos os níveis é fundamental para garantir que pacientes com doenças graves, como a LPA, recebam o tratamento necessário, independentemente de sua origem ou situação financeira. Este relato reforça a necessidade de um sistema de saúde acessível e de qualidade, que não deixe ninguém para trás.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Estadual do Oeste do Paraná (BR)
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Acute Myeloid Leukemia Research
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