AMILOIDOSE AL PRIMÁRIA IDIOPÁTICA COM MANIFESTAÇÃO INICIAL NA CAVIDADE ORAL: RELATO DE CASO E REVISÃO HEMATOLÓGICA

A amiloidose AL (cadeia leve) é doença sistêmica rara causada por deposição extracelular de fibrilas amiloides formadas a partir de cadeias leves de imunoglobulina produzidas por clone plasmocitário anômalo. Sua apresentação clínica é heterogênea, e as manifestações orais podem constituir sinais precoces, porém frequentemente negligenciados, atrasando o diagnóstico. A macroglossia está presente em até 40% dos pacientes, podendo vir acompanhada de nódulos mucosos e alterações funcionais.O diagnóstico definitivo requer histopatologia e caracterização do subtipo por imunohistoquímica, imunofixação e/ou espectrometria de massas. O tratamento precoce com quimioterapia anti-plasmocitária é determinante para o prognóstico. Relatar um caso de amiloidose AL primária idiopática com manifestação inicial na cavidade oral, destacando a importância da suspeita clínica precoce e da abordagem multidisciplinar. Paciente do sexo masculino, 72 anos, apresentou macroglossia e múltiplos nódulos granulomatosos com coloração perolada amarelada na língua e mucosa jugal, acompanhados de sensação de queimação e odinofagia. Os sinais sistêmicos incluíram edema não depressível em mãos, “sinal da ombreira” e lesões cutâneas torácicas semelhantes à esclerodermia. Após múltiplas consultas sem diagnóstico, foi realizada biópsia incisional da língua, cujo exame histopatológico evidenciou material hialino amorfo com coloração por vermelho Congo, apresentando birrefringência verde-maçã sob luz polarizada. A análise proteômica por espectrometria de massas confirmou amiloidose AL (cadeia leve). A investigação sistêmica com PET/CT utilizando traçador específico para amiloide identificou área focal na próstata e linfonodos abdominais discretamente aumentados, sem evidência de mieloma múltiplo, linfoma ou lesões ósseas. Ecocardiografia de esforço descartou comprometimento cardíaco, e tomografia computadorizada facial demonstrou infiltração de glândulas salivares. Imunofixação sérica e urinária não evidenciaram picos monoclonais significativos, reforçando o caráter idiopático. Foi instituído regime quimioterápico com bortezomibe, talidomida, dexametasona e daratumumabe, resultando em melhora clínica e regressão parcial das manifestações orais e sistêmicas. A amiloidose AL decorre de neoplasia de células plasmáticas com deposição de fibrilas amiloides em múltiplos órgãos. A apresentação oral isolada, embora rara, pode preceder manifestações sistêmicas, reforçando o papel do cirurgião-dentista e do clínico na detecção precoce. A confirmação do subtipo AL é fundamental, pois outras formas de amiloidose requerem condutas distintas. Diretrizes recomendam esquemas baseados em bortezomibe e anti-CD38 como primeira linha para rápida supressão da produção de cadeias leves. A manifestação oral foi determinante para o diagnóstico precoce de amiloidose AL primária idiopática. A integração entre hematologia, patologia e odontologia e imagem e o início rápido da terapia específica foram essenciais para a boa evolução clínica. Este caso reforça a necessidade de atenção às alterações orais como potenciais sinais iniciais de doenças hematológicas graves.