LEUCEMIA AGUDA DE FENÓTIPO MISTO (QUATRO LINHAGENS) TRATADA COM HYPERCVAD AUGMENTED

As leucemias Agudas de fenótipo misto constituem uma entidade rara. Podem ser divididas em bifenotípica, quando uma única população de blastos expressa antígenos de múltiplas linhagens e leucemias bilineares quando existem mais de uma população de blastos expressando antígenos diferentes. Paciente de 46 anos, com quadro de linfonodomegalia generalizada em axilas, região inguinal, além de grande conglomerado cervical (cerca de 8 cm), cursando com edema facial, dificuldade de deglutição e disfonia. Apresentavas lesões de pele de pequeno tamanho, infiltrativas em região de dorso e abdome, sugerindo leucemia Cutis. Em exames laboratoriais apresentava anemia com Hb:11,2 g/dL; Neutropenia (N:424/mm 3 ) com 31823/mm 3 de blastos. À avaliação de lâmina, possuía dupla população de blastos; uma de pequeno a médio tamanho; alta relação núcleo-citoplasma, citoplasma levemente basofilico, predominantemente agranular ou com granulações “em areia fina”. Visualizados poucos blastos com bastonete de Auer; cromatina imatura, rendilhada. Segunda população de menor porte, citoplasma muito escasso, cromatina imatura, porém exibindo maior densidade, e em sua maioria sombra ou ausência de nucléolos. Coletada imunofenotipagem com achado de leucemia aguda com quatro linhagens imaturas de fenótipos diferentes, totalizando 87,54% de blastos, sendo eles: -Mieloblastos: CD7+(44%), CD13++, CD15+(25%), CD19+(4%), CD33++, CD34+/++, CD38+/-, CD45+, CD64+(27%) CD71+/++(88%), citCD79a+ (40%), CD123++, HLA-DR+/++ e MPO+/++. -Linfoblastos T: CD2+(36%), citCD3+, CD5+, CD7+++, CD10+/++(46%), CD11b+(23%), CD13+(48%), CD19++ (48%), CD33+, CD34+(60%), CD38+, CD45+/++, CD71+(60%), CD99+, citCD79a+(36%) e HLA-DR+(45%) -Linfoblastos B: CD7+/++(77%), CD11b+, CD19++, CD20+(11%), CD33+(74%), CD34+/++ CD38+, CD45+/++, CD123+, CD71+/++, CD81+/++, citCD79a++ e HLA-DR+/++/+++ -Blastos Indiferenciados: CD7+/++/+++(84%), CD13+/-, CD33+/++(97%), CD34+/++, CD38+, CD45+, CD71+/++(88%), citCD79a+(55%), HLA-DR+/++/+++(85%). Realizou ainda pesquisa de PCR BCR/ABL qualitativo (P210 e P190), tendo resultado inconclusivo. Diante do achado, a paciente foi submetida a esquema de quimioterapia com protocolo HyperCVAD (Braço ímpar) com diminuição do número de blastos. Paciente seguiu com o protocolo de indução com o braço par do HyperCVAD augmented e imunofenotipagem de reavaliação apresentou redução considerável do número de blastos, com DRM: 0,06%. As leucemias de fenótipo misto constituem uma entidade rara (1-3% das leucemias agudas em adultos), possivelmente decorrente de uma célula-tronco hematopoiética pluripotente. Cursam com dificuldade para seu diagnóstico e manejo terapêutico diante de seu prognóstico reservado. O caso relatado evidencia a dificuldade muito bem descrita em definir o melhor esquema de indução para esse subgrupo de pacientes e avaliação adequada de resposta. Muitas correntes advogam a favor de esquemas de indução baseados em leucemia linfoblástica aguda, devendo-se transicionar para regimes semelhantes aos de leucemia mieloide aguda em caso de falha na indução. Nossa paciente apresentou remissão morfológica e expressiva redução da porcentagem de blastos com o tratamento de indução com o protocolo HiperCVAD augmented. Leucemia Aguda de fenótipo misto é uma entidade muito rara, a descrição de casos semelhantes e informações sobre a opção terapêutica adotada auxiliam para definição do melhor tratamento clínico para esses pacientes.