LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA COM MANIFESTAÇÃO CUTÂNEA SINDROME DE SWEET

O objetivo principal deste relato é detalhar uma manifestaçao cutânea atípica durante quimioterapia de indução em pacientes com LPA de risco intermediário. Paciente do sexo feminino, 45 anos, história de câncer de mama tratada com RT e uso de Tomoxifeno admitida no serviço de hematologia com quadro de pancitopenia, equimoses espontâneas em coxas, sangramento gengival, hematoquezia e emagrecimento de 5 kg em 15 dias. O exame físico inicial demonstrou palidez cutâneo- mucosa, febre e hipotensão. Hemograma com anemia (Hb 7,4 g/dL), leucopenia (760 leucócitos/µL) com presença de 7% de peomielócitos e plaquetopenia (56.000/µL). A investigação medular confirmou o diagnóstico de LPA, com mielograma e biópsia evidenciando hipercelularidade (89,1%) e proliferação de promielócitos atípicos. A imunofenotipagem identificou fenótipos compatíveis (CD13++, CD33++, CD117+, cMPO++), cariótipo 46,XX,t(15;17)(q24;q21)[14]/46,XX[2] e a pesquisa molecular confirmou a translocação PML-RARA, enquanto outros marcadores como BCR-ABL, FLT3 e NPM1 foram negativos. A paciente iniciou à indução quimioterápica com ATRA (45 mg/m 2 ) e daunorrubicina (110 mg em dias alternados totalizando 4 doses), com pausa temporária do ATRA por 3 dias devido ao aparecimento de placas eritematosas de aspecto vesicular em pele que evoluíram para nódulos dolorosos eritematosos em membro superiores, região cervical e pé direito associado a febre e intensa dor local. A biópsia identificou infiltrado neutrofílico intenso, sendo achado sugestivo de Síndrome de Sweet e afastado outras causas como infeções de partes moles e vasculite. Tratada com prednisona 40 mg/dia por 6 dias, com melhora clínica e cutânea significativa e cessação da febre. Ainda no cenário de indução a paciente evoluiu com trombose venosa superficial em veia cefalica de membro superior direito, necessitando uso de anticoagulaçao. Atualmente, a paciente encontra-se estável, afebril, com regressão das lesões cutâneas, após termino da indução. O caso ilustra o desafio diagnóstico de uma manifestação cutânea atípica em contexto de uma indução quimioterápica de leucemia promielocítica aguda, com uso de drogas que podem cursar com farmacodermia, imunossupressão e infecções além de eventos imunológicos e trombóticos associados. A Síndrome de Sweet é uma doença inflamatória rara, caracterizada pelo surgimento abrupto de lesões cutâneas dolorosas (placas ou nódulos eritematosos, edematosos, com aspecto "pseudo vesicular") associadas a febre, leucocitose e infiltrado neutrófilico denso na pele. Foi descrita pela primeira vez em 1964 por Robert Sweet, sendo considerada uma reação de hipersensibilidade a estímulos variados, como infecções, neoplasias ou medicamentos. As principais manifestações inclui lesões cutâneas de aspecto a placas vermelhas ou púrpuras, bem demarcadas, frequentemente em face, pescoço, membros superiores e tronco (simulando infecções ou vasculite), febre (50-80% dos casos), dor local e artralgia. Pode acometer também mucosas levando a manifestações conjuntivais e orais. Confirmam o diagnóstico critérios clínicos e histopatólogicos e a exclusão de outras causas (infecções, vasculite, pioderma gangrenoso).