SÍNDROME DE BING-NEEL: UM RELATO DE CASO RARO

Síndrome de Bing-Neel (SBN) é uma complicação rara que resulta da infiltração do sistema nervoso central (SNC) por células do linfoma linfoplasmocitário produtor de imunoglobulina M (IgM) monoclonal conhecido como Macroglobulinemia de Waldenström (MW). Relato de caso de paciente do serviço de Hematologia de Hospital Universitário e discussão baseada em revisão de literatura. Feminina, 76 anos, com confusão mental e quedas em mar/23, apresentou-se com anemia, leucocitose, esplenomegalia e linfonodomegalias abdominais. Imunofenotipagem (IFT) de sangue periférico sugestiva de Doença Linfoproliferativa Crônica B CD5/CD10 negativos. Evolui com dor em hipocôndrio esquerdo, sudorese noturna e aumento do baço. Iniciado protocolo CVP (Ciclofosfamida, Vincristina e Prednisona) em set/23. IFTs coletadas em out/23 mostraram líquor e medula óssea com infiltração de linfócitos B anormais e clonais, imuno-histoquímica da MO com linfoma linfoplasmocítico com monoclonalidade lambda/IgM. Eletroforese de proteínas (EFP) com pico monoclonal (2,72 g/dL), dosagem de IgM de 4138 g/dL e ressonância magnética (RM) com realce leptomeníngeo, fechando diagnóstico de MW com SBN. Iniciado protocolo MADIT (Metotrexato, Dexametasona e Citarabina intratecal). Após 4a infusão mantinha visão turva e tontura. Realizada plasmaférese com redução da IgM para 949 g/dL. Em nov/23 evolui com redução de força e parestesias de membros, sendo suspenso Vincristina e MADIT. Mantinha quedas e flutuações do nível de consciência. Realizou 6 ciclos de CP, com término em mar/24. Dosagem de IgM de 3746 g/dL em jul/24. Paciente apresenta em ago/24 piora da fraqueza e confusão mental. Evolui com rebaixamento do nível de consciência e parada cardiorrespiratória durante intubação, vindo à óbito. MW é um linfoma linfoplasmocítico raro produtor de IgM monoclonal, predominante em idosos, que pode complicar com SBN resultante da infiltração do SNC. MW pode cursar com sintomas de hiperviscosidade como turvação visual, cefaleia, tontura, confusão mental, demência e neuropatia periférica. Sintomas que também podem advir da SBN, atrasando seu diagnóstico. Ao diagnóstico de MW podem apresentar anemia. O exame de MO apresenta ≥10% infiltração por linfócitos plasmocitoides ou células plasmáticas linfoplasmocitárias. EFP sérica demonstra pico em região gama e há detecção da proteína monoclonal IgM sérica. A mutação MYD88 está presente em 90%. Já para o diagnóstico da SBN tem-se líquor com infiltração do linfoma linfoplasmocitário e/ou presença de realce leptomeníngeo na RM. As escalas prognósticas utilizadas são “ Modified Staging System for WM (MSS-WM)” e “ International Prognostic Staging System for WM (IPSSWM)” revisado. O tratamento é com Bendamustina-Rituximabe, sendo o inibidor da tirosina quinase de Bruton contínuo alternativa para idosos e inelegíveis à quimioterapia (Ciclofosfamida, Rituximabe, Bortezomibe e Fludarabina). Para infiltração do SNC, Ibrutinibe em monoterapia trouxe bons resultados, porém se não disponível, indicado Metotrexato e/ou Citarabina (intratecal ou endovenoso). A avaliação de resposta é realizada por EFP sérica e dosagem de IgM sérico. O caso relatado é raro e ilustra o quão agressivo e incapacitante torna-se a MW com infiltração do SNC. Macroglobulinemia de Waldenström com Síndrome de Bing-Neel é rara, poucos casos relatados e falta de padronização de tratamento. Trata-se de uma complicação grave de alta mortalidade.