LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA) EARLY-T – ENTIDADE COM PROGNÓSTICO AINDA RESERVADO

A LLA early-T consiste em um subtipo de LLA de linhagem T (perfazendo 12-15% do total destas), que se caracteriza pela expressão imunofenotípica de pelo menos 1 marcador de linhagem mieloide/ célula tronco, além de um prognóstico no geral mais reservado do que as outras LLAs T. Paciente do sexo feminino, 28 anos, interna em julho/24 na UTI do Hospital Nossa Senhora da Conceição, transferida de UPA regional, já em ventilação mecânica e uso de droga vasoativa por choque circulatório. Ao laboratório inicial, anemia extremamente severa (Hb: 1,4), plaquetopenia e hiperleucocitose com predomínio de blastos. Realizado aspirado de medula, sendo confirmado LLA – com imunofenótipo T precoce (early-T) - positividade forte para CD7, CD3 (citoplasmático) e HLADR. Cariótipo descreve 46,XX,del(6),t(10;11), achado que pode inferir rearranjo entre os genes TET1 no cromossomo 10 com o gene KMT2A(MLL) no cromossomo 11 - considerado de alto risco. Iniciado, ainda com paciente em ventilação mecânica, pré-fase do protocolo GRAALL (protocolo padrão da instituição para tratamento de LLA em adultos jovens). Evolui com melhora progressiva das disfunções orgânicas - recuperação de função renal, estabilidade hemodinâmica, extubação bem sucedida. Ao fim da pré- fase, paciente sem blastos em sangue periférico. Ao fim da indução, paciente em remissão completa com DRM (doença residual mínima) negativa. Interna para 1ª consolidação GRAALL e, 2 dias após internação, cursa com reaparecimento de blastos em sangue periférico. Realizado aspirado de medula, confirmando recaída de leucemia aguda, porém com imunofenótipo diferente do inicial: positividade forte para CD13, CD33, CD117, e mantendo positividade para CD7 – indagando-se inclusive se tratar de clone leucêmico distinto do original (imunofenótipo sobreponível ao de LMA com mínima diferenciação). Considerando tratar-se de LLA early-T, manejada como recaída de doença. Procedido protocolo de resgate com ida-FLAG; evolui com neutropenia febril após 5 dias do início do protocolo, com necessidade de admissão em leito de UTI e evoluindo com óbito, 7 dias após início do protocolo de resgate. É conhecido, na LLA early-T, a ocorrência de imunofenótipo com positividade para marcadores de linhagem mieloide (como o caso em questão) ou mesmo de células tronco, demonstrando a natureza imatura desta entidade. Apesar de ser considerada entidade distinta, o tratamento consiste em esquemas quimioterápicos utilizados para tratamento dos outros subtipos de LLAs, com indicação bem estabelecida de transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico na primeira remissão completa (seu diagnóstico já classifica a LLA como de alto risco). Além disso, o presente relato visa demonstrar a fundamental importância da citometria de fluxo, tanto para correta identificação imunofenotípica do clone leucêmico ao diagnóstico quanto para futuras comparações em potenciais recaídas.