DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL (DHRN) POR INCOMPATIBILIDADE ANTI-C(RH4): É PRECISO PENSAR ALÉM DO ANTI-D?

A DHRN é caracterizada pela destruição das hemácias fetais/RN por Anticorpos (Ac) IgG maternos que atravessam a placenta. Clinicamente ocorre um anemia de padrão hemolítico pela incompatibilidade sanguínea entre mãe/RN, geralmente por Ac do sistema ABO ou RH. Mas, outros sistemas sanguíneos (Kell, Kidd, Duffy, MNS, Diego) podem estar envolvidos. Quanto ao RHCE, apesar de incomum, Ac Anti-E e/ou anti-c podem levar a quadros hemolíticos graves. Relatamos 2 casos de DHRN por Anti-c. Caso 1: RN a termo, M, cesárea, 3225g, Apgar 9; Mãe: A RHD+ R1r, Pesquisa de Anticorpos Irregulares (PAI): positiva (POS) 3+. Com 7 horas de vida, RN apresentou icterícia (zona II). Exames: Hb13, HT39, Reticulócitos (RT) 9%, BT 9,1/BI 8,7; GS: A RHD+ R1R2 Cw-k-; TAD: POS 3+. Painel de hemácias identificou Ac imunes anti-c (1:8) e anti-E (1:1). Eluato Ácido: Anti-c e Anti-E (IgG). Mesmo em fototerapia, teve queda de HB (9,5) e hiperbilirrubinemia progressiva até BT22. Recebeu CHFIA e Imunoglobulina (IgEv) sem melhora, necessitando de exsanguinotransfusão (EXT). Exames pós-EXT: Hb 16.4, Ht 48.5, RT 1.65, BT 14.2/BI 13,4. Caso 2: RN a termo, M, cesárea, 2645g, Apgar 9; Mãe: O RHD+ R1R1, PAI POS 2+. Painel de hemácias mostrou anti-c (1:258). Com 12-horas de vida, RN apresentou icterícia neonatal (zona II), Exames: Hb 12.7, Ht 38, RT 8.8, BI 6.8/BT 7.4; GS: O RHD+ R1r; TAD: POS 4+; Eluato Ácido: POS 2+ com presença de anti-c (IgG). A BT atingiu 12,7. Iniciou fototerapia e foi submetido a EXT. Exames pós-EXT: Hb 14.5, Ht 45, RT 2.7, BT 5.5/BI 4.9. Ambos casos evoluiram bem. O sistema Rh é a principal causa de DHRN grave, sendo altamente imunogênico e clinicamente relevante. Apesar da profilaxia anti-D, a aloimunização materna ainda ocorre em 1,5% das gestações. Antígenos (Ag) menores do sistema Rh (C/c/E/e) são responsáveis por 4% dos casos, podendo se apresentar desde formas subclínicas até quadros graves (hidropsia fetal) com anemia e hiperbilirrubinemia significativas. A frequência do Ag c é de 80% em caucasianos. Há um número limitado de casos de incompatibilidade reportados. A presença do Anti-c com ou sem o Anti-E é encontrado em aproximadamente 0,7/1000 gestações. Apesar de subestimada, a DHRN por anti-c pode ser tão grave quanto aquela por anti-D. A aloimunização anti- c pode ocorrer após exposição a antígenos eritrocitários fetais de origem paterna, o que pode passar despercebido em mães RhD+. O risco de imunização pelo Ag c é menor que o Ag D e sua confirmação pode ser mais difícil devido (1) 40%‒50% das gestantes com anti-c são imunizadas por transfusão e podem ter baixo título e (2) RN c-pos podem ter TAD NEG e o diagnóstico deve ser feito pelo combo Eluato (RN)/PAI (mãe). O tratamento depende da gravidade clínica e da hiperbilirrubinemia, podendo incluir fototerapia, IgEv, transfusão e EXT. Nossos casos mostraram que a hemólise pode ser precoce e significativa, independentemente do título. A DHRN por anti-c pode ter curso grave e demandar intervenção rápida e intensiva. O rastreamento de Ac eritrocitários irregulares deve ser realizado rotineiramente, mesmo em gestantes RHD+. A detecção precoce permite o monitoramento fetal adequado e a melhora do prognóstico neonatal.