CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS BASAIS DE PACIENTES COM LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA (LLC) DE 11 PAÍSES DA AMÉRICA LATINA: UMA ANÁLISE DE REGISTRO DO MUNDO REAL

A leucemia linfocítica crônica (LLC) apresenta diversas manifestações clínicas e o acesso a ferramentas de diagnóstico e estadiamento varia significativamente por toda a América Latina (LATAM). Analisar as características clínicas basais, os achados moleculares e os resultados dos pacientes em um registro colaborativo de LLC da América Latina. Dados retrospectivos de 4.654 pacientes com LLC diagnosticados entre 2000 e 2024 foram coletados em 11 países da América Latina: Argentina, Brasil, Chile, Colômbia, Cuba, Guatemala, México, Paraguai, Peru, Uruguai e Venezuela. A idade média foi de 67 anos (21-106), maioria masculina (58,6%). No diagnóstico, o estágio Binet (4.249 pacientes) indicou: 62,1% no estágio A, 21,7% no B e 16,5% no C. O estágio Rai (3.875 pacientes) indicou: 36,2% em estágio 0, 23% est I, 11,1% est II, 5,9% est III e 7,1% est IV. O status de desempenho ECOG (n = 2.756) foi 0 em 60,7% dos pacientes, 1 em 29,2%, e ≥ 2 em 10,1%. Entre os 1.648 pacientes com pontuação CIRS disponível, a pontuação mediana foi 4, e 35,4% deles tinham pelo menos uma comorbidade. Os dados laboratoriais mostraram DHL elevada em 29% (864/2983) dos pacientes e β2-microglobulina elevada em 46,3% (1.050/2.269). Dados citogenéticos e moleculares estavam disponíveis para subgrupos de pacientes. O painel FISH com quatro sondas foi realizado em 634 pacientes, dos quais 19% apresentavam del(13q), 16% apresentavam +12, 13% apresentavam del(11q) e 19% apresentavam del(17p). O FISH isolado para del(17p) foi positivo em 12% (122/1.015) e mutações TP53 em 16,4% (56/342). O status da mutação IGHV não foi coletado sistematicamente. Após mediana de 49 meses, a mediana da sobrevida livre de tratamento (SLT) foi de 38 meses. A SLT foi significativamente mais longa em centros privados (46 meses) do que em públicos (31 meses, p = 0,01). Entre os 921 pacientes com dados disponíveis, a SLT foi mais curta entre aqueles com del(17p) (13 vs 25 meses, p = 0,005). Entre os 543 pacientes com um painel FISH completo, a SLT mais curta foi observada em pacientes com del(17p) (23 meses) e del(11q) (20 meses), seguidos por +12 (31 meses) e FISH normal (33 meses). A SLT mais longa foi observada em pacientes com del(13q) (60 meses). A mediana da sobrevida global (SG) não foi alcançada. A SG em cinco anos foi menor em centros públicos (88%) em relação a centros privados (93%, p = 0,03), em pacientes com β2-microglobulina elevada (85% vs 96%, p < 0,0001), em pacientes com DHL elevada (83% vs 92%, p < 0,0001) e diminuiu progressivamente de acordo com o estágio de Binet (95% para o estágio A, 85% para o estágio B e 72% para o estágio C). Entre os 921 pacientes com dados disponíveis, a sobrevida livre de sintomas foi significativamente menor naqueles com del(17p) (79%) do que naqueles sem (89%, p = 0,001). Esse grande estudo multicêntrico de vida real destaca a heterogeneidade clínica e terapêutica da LLC na América Latina. Apesar da maioria dos pacientes apresentar estágio inicial, uma proporção significativa apresenta características de alto risco, como del(17p), mutações TP53 e níveis elevados de DHL ou β2- microglobulina. Tais descobertas corroboram o valor prognóstico desses biomarcadores e destacam a escassez de ferramentas de estratificação de risco na região. Esses resultados destacam a necessidade de ampliar o acesso ao diagnóstico molecular e de fortalecer a educação médica para promover o tratamento baseado em evidências para a LLC na América Latina.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104354
Primary Topic
Chronic Lymphocytic Leukemia Research
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
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ALL TIME
JAN
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MAY
JUN
JUL
AUG
SEP
OCT
article

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS BASAIS DE PACIENTES COM LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA (LLC) DE 11 PAÍSES DA AMÉRICA LATINA: UMA ANÁLISE DE REGISTRO DO MUNDO REAL

LdLM Perobelli, A. Oliver, V Buccheri, Celso Arrais‐Rodrigues et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Chronic Lymphocytic Leukemia Research
article

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS BASAIS DE PACIENTES COM LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA (LLC) DE 11 PAÍSES DA AMÉRICA LATINA: UMA ANÁLISE DE REGISTRO DO MUNDO REAL

LdLM Perobelli, A. Oliver, V Buccheri, Celso Arrais‐Rodrigues, L. Cardozo, Luis Malpica, CS Chiattone, CC Justino, GG Cunha, MS Cugliari
article en

Abstract

A leucemia linfocítica crônica (LLC) apresenta diversas manifestações clínicas e o acesso a ferramentas de diagnóstico e estadiamento varia significativamente por toda a América Latina (LATAM). Analisar as características clínicas basais, os achados moleculares e os resultados dos pacientes em um registro colaborativo de LLC da América Latina. Dados retrospectivos de 4.654 pacientes com LLC diagnosticados entre 2000 e 2024 foram coletados em 11 países da América Latina: Argentina, Brasil, Chile, Colômbia, Cuba, Guatemala, México, Paraguai, Peru, Uruguai e Venezuela. A idade média foi de 67 anos (21-106), maioria masculina (58,6%). No diagnóstico, o estágio Binet (4.249 pacientes) indicou: 62,1% no estágio A, 21,7% no B e 16,5% no C. O estágio Rai (3.875 pacientes) indicou: 36,2% em estágio 0, 23% est I, 11,1% est II, 5,9% est III e 7,1% est IV. O status de desempenho ECOG (n = 2.756) foi 0 em 60,7% dos pacientes, 1 em 29,2%, e ≥ 2 em 10,1%. Entre os 1.648 pacientes com pontuação CIRS disponível, a pontuação mediana foi 4, e 35,4% deles tinham pelo menos uma comorbidade. Os dados laboratoriais mostraram DHL elevada em 29% (864/2983) dos pacientes e β2-microglobulina elevada em 46,3% (1.050/2.269). Dados citogenéticos e moleculares estavam disponíveis para subgrupos de pacientes. O painel FISH com quatro sondas foi realizado em 634 pacientes, dos quais 19% apresentavam del(13q), 16% apresentavam +12, 13% apresentavam del(11q) e 19% apresentavam del(17p). O FISH isolado para del(17p) foi positivo em 12% (122/1.015) e mutações TP53 em 16,4% (56/342). O status da mutação IGHV não foi coletado sistematicamente. Após mediana de 49 meses, a mediana da sobrevida livre de tratamento (SLT) foi de 38 meses. A SLT foi significativamente mais longa em centros privados (46 meses) do que em públicos (31 meses, p = 0,01). Entre os 921 pacientes com dados disponíveis, a SLT foi mais curta entre aqueles com del(17p) (13 vs 25 meses, p = 0,005). Entre os 543 pacientes com um painel FISH completo, a SLT mais curta foi observada em pacientes com del(17p) (23 meses) e del(11q) (20 meses), seguidos por +12 (31 meses) e FISH normal (33 meses). A SLT mais longa foi observada em pacientes com del(13q) (60 meses). A mediana da sobrevida global (SG) não foi alcançada. A SG em cinco anos foi menor em centros públicos (88%) em relação a centros privados (93%, p = 0,03), em pacientes com β2-microglobulina elevada (85% vs 96%, p < 0,0001), em pacientes com DHL elevada (83% vs 92%, p < 0,0001) e diminuiu progressivamente de acordo com o estágio de Binet (95% para o estágio A, 85% para o estágio B e 72% para o estágio C). Entre os 921 pacientes com dados disponíveis, a sobrevida livre de sintomas foi significativamente menor naqueles com del(17p) (79%) do que naqueles sem (89%, p = 0,001). Esse grande estudo multicêntrico de vida real destaca a heterogeneidade clínica e terapêutica da LLC na América Latina. Apesar da maioria dos pacientes apresentar estágio inicial, uma proporção significativa apresenta características de alto risco, como del(17p), mutações TP53 e níveis elevados de DHL ou β2- microglobulina. Tais descobertas corroboram o valor prognóstico desses biomarcadores e destacam a escassez de ferramentas de estratificação de risco na região. Esses resultados destacam a necessidade de ampliar o acesso ao diagnóstico molecular e de fortalecer a educação médica para promover o tratamento baseado em evidências para a LLC na América Latina.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Hospital Británico (UY), The University of Texas MD Anderson Cancer Center (US), Universidad de Buenos Aires (AR), Hospital Samaritano de São Paulo (BR), Dr. Euryclides Hospital de Jesus Zerbini (BR), Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (BR), Instituto Cardiovascular de Buenos Aires (AR), IPS Central (PY), Universidade Federal de São Paulo (BR)
Openalex Percentile: Top 56%
Chronic Lymphocytic Leukemia Research
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