NEUTROPENIA CÍCLICA EM CRIANÇA COM INFECÇÕES GRAVES DE REPETIÇÃO: DESAFIOS NA INDIVIDUALIZAÇÃO DA TERAPIA COM G-CSF

A neutropenia cíclica é uma rara desordem hematológica congênita, caracterizada por episódios regulares de neutropenia grave, com risco elevado de infecções recorrentes. O manejo requer diagnóstico acurado e ajuste individualizado da terapia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF), especialmente em pediatria. Paciente do sexo feminino, 3-anos e 7-meses, com histórico de sepse por Salmonella (2022 e 2023), infecções respiratórias recorrentes, internações em UTI e episódios de enterorragia. A investigação revelou padrão oscilatório de neutropenia grave (< 500 mm 3 ) com intervalos de normalidade. A biópsia de medula óssea evidenciou medula normocelular (90%) com atraso maturativo da linhagem granulocítica e aumento de precursores CD34+ (15%), sem displasia em outras linhagens, reforçando a suspeita de neutropenia cíclica. Iniciou-se tratamento com Filgrastim (5 mcg/kg/dia, SC), com resposta hematológica intensa: leucocitose de 21.480 e 34.130 mm 3 nos dias 3 e 6, respectivamente, e neutrofilia absoluta (∼22.800 mm 3 ). Diante da resposta exuberante, a medicação foi suspensa temporariamente. Após 9-dias, o hemograma demonstrou novo nadir (ANC ∼110 mm 3 ), confirmando padrão cíclico. Reintroduzido o Filgrastim com dose reduzida (2,5 mcg/kg/dia), a paciente novamente apresentou irritabilidade, cansaço e episódios de dor de garganta, mesmo com neutrofilia controlada. Por precaução clínica e diante da recorrência dos sintomas associados ao uso da medicação, optou-se por nova suspensão do G-CSF, com manutenção do monitoramento laboratorial e clínico próximo. Este caso demonstra as nuances do manejo da neutropenia cíclica em pediatria. O diagnóstico baseou-se em história clínica, padrão laboratorial oscilante e achados histopatológicos sugestivos. A resposta robusta ao Filgrastim reforça o diagnóstico funcional, mas também evidenciou a necessidade de vigilância quanto a efeitos adversos não hematológicos, mesmo com doses reduzidas. A neutropenia cíclica exige conduta terapêutica flexível e individualizada. Embora o G-CSF seja eficaz, sua utilização deve considerar não apenas a resposta laboratorial, mas também o impacto clínico, especialmente em pacientes pediátricos. A observação contínua do padrão cíclico e a adaptação da dose são fundamentais para garantir eficácia com segurança.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105076
Primary Topic
Blood disorders and treatments
Type
article
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NEUTROPENIA CÍCLICA EM CRIANÇA COM INFECÇÕES GRAVES DE REPETIÇÃO: DESAFIOS NA INDIVIDUALIZAÇÃO DA TERAPIA COM G-CSF

F.R.S. Moreira, DR Moreira, MB Marques, Anselmo Eduardo Diniz
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Blood disorders and treatments
article

NEUTROPENIA CÍCLICA EM CRIANÇA COM INFECÇÕES GRAVES DE REPETIÇÃO: DESAFIOS NA INDIVIDUALIZAÇÃO DA TERAPIA COM G-CSF

F.R.S. Moreira, DR Moreira, MB Marques, Anselmo Eduardo Diniz
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Abstract

A neutropenia cíclica é uma rara desordem hematológica congênita, caracterizada por episódios regulares de neutropenia grave, com risco elevado de infecções recorrentes. O manejo requer diagnóstico acurado e ajuste individualizado da terapia com fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF), especialmente em pediatria. Paciente do sexo feminino, 3-anos e 7-meses, com histórico de sepse por Salmonella (2022 e 2023), infecções respiratórias recorrentes, internações em UTI e episódios de enterorragia. A investigação revelou padrão oscilatório de neutropenia grave (< 500 mm 3 ) com intervalos de normalidade. A biópsia de medula óssea evidenciou medula normocelular (90%) com atraso maturativo da linhagem granulocítica e aumento de precursores CD34+ (15%), sem displasia em outras linhagens, reforçando a suspeita de neutropenia cíclica. Iniciou-se tratamento com Filgrastim (5 mcg/kg/dia, SC), com resposta hematológica intensa: leucocitose de 21.480 e 34.130 mm 3 nos dias 3 e 6, respectivamente, e neutrofilia absoluta (∼22.800 mm 3 ). Diante da resposta exuberante, a medicação foi suspensa temporariamente. Após 9-dias, o hemograma demonstrou novo nadir (ANC ∼110 mm 3 ), confirmando padrão cíclico. Reintroduzido o Filgrastim com dose reduzida (2,5 mcg/kg/dia), a paciente novamente apresentou irritabilidade, cansaço e episódios de dor de garganta, mesmo com neutrofilia controlada. Por precaução clínica e diante da recorrência dos sintomas associados ao uso da medicação, optou-se por nova suspensão do G-CSF, com manutenção do monitoramento laboratorial e clínico próximo. Este caso demonstra as nuances do manejo da neutropenia cíclica em pediatria. O diagnóstico baseou-se em história clínica, padrão laboratorial oscilante e achados histopatológicos sugestivos. A resposta robusta ao Filgrastim reforça o diagnóstico funcional, mas também evidenciou a necessidade de vigilância quanto a efeitos adversos não hematológicos, mesmo com doses reduzidas. A neutropenia cíclica exige conduta terapêutica flexível e individualizada. Embora o G-CSF seja eficaz, sua utilização deve considerar não apenas a resposta laboratorial, mas também o impacto clínico, especialmente em pacientes pediátricos. A observação contínua do padrão cíclico e a adaptação da dose são fundamentais para garantir eficácia com segurança.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Federal do Piauí (BR), Fundação Hemopa (BR), Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas (BR), Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais (BR)
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