PLASMÓCITOS ANÔMALOS E CLONAIS MIMETIZANDO BLASTOS MEGACARIOCÍTICOS: OS DESAFIOS DIAGNÓSTICOS DA LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMOCITÁRIAS COM FENÓTIPO ANAPLÁSICO

A leucemia de células plasmocitárias (LCP) é uma neoplasia rara e agressiva dos plasmócitos, definida pela presença de >5% de plasmócitos ou >500 células/mm 3 no sangue periférico. A forma anaplásica é uma variante morfológica incomum, com plasmócitos pleomórficos, alta taxa proliferativa e características imunofenotípicas compatíveis com origem plasmocitária. Apresenta evolução rapidamente progressiva, com sobrevida média entre 3 e 5 meses. Apresentamos paciente masculino, 71 anos, que procurou emergência com quadro de delirium hiperativo, fraqueza muscular, dor lombar e perda ponderal de 20% nos dois meses prévio. Os dados laboratoriais evidenciaram hipercalcemia (13 mg/dL - VR 10.5), lesão renal aguda (Creatinina: basal 0.8 / admissional 2.54), e bicitopenia (HB 8.1; VCM 88 Plaquetas 59 mil). Na tomografia evidenciadas lesões osteolíticas. No mielograma observadas 79% de células imaturas de médio a grande porte, com cromatina frouxa, nucléolos proeminentes, citoplasma basofílico com blebs, alem de núcleos, por vezes, bilobulados sugestivo de leucemia aguda; 13% dessas células estavam presentes no sangue periférico. A imunofenotipagem mostrou plasmócitos CD138+++, CD19-, CD20-, CD45-, CD56 -, com restrição para cadeia leve intracitoplasmática lambda. FISH identificou três sinais de centrômero do cromossomo 17, sugerindo possível trissomia. Após estabilização clínica inicial, foi iniciado esquema VCD (Bortezimibe, ciclofosfamida e dexametasona). Houve melhora transitória da função renal, mas persistência de anemia com necessidade transfusional. Evoluiu com insuficiência renal aguda dialítica, após 3 semanas do inicio da quimioterapia, sem estabilidade hemodinâmica para diálise, indo a óbito. A apresentação morfológica dos plasmócitos simulou blastos típicos de leucemia megacarioblástica, porém a integração entre a clínica, a morfologia, a imunofenotipagem e o perfil genético foram fundamentais para confirmação diagnóstica de LCP anaplásica. A evolução fulminante e refratariedade terapêutica observadas refletem o comportamento agressivo desta entidade. Este caso ressalta a importância da correlação entre a clínica e as metodologias diagnósticas, além da necessidade de estratégias terapêuticas individualizadas frente às variantes raras e agressivas.