ABORDAGEM CLÍNICA-CIRÚRGICA DE ISQUEMIA MESENTÉRICA EM HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA: DESAFIOS EM PACIENTES CITOPÊNICOS

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença rara e adquirida em que ocorre deficiência do ancoramento de glicosilfosfatidilinositol (GPI) na superfície de células progenitoras hematopoiéticas resultando em hemólise intravascular crônica (perda de CD55 e CD59) e propensão a eventos trombóticos. Clinicamente cursa com anemia, hemoglobinúria, dor abdominal/torácica e trombose venosa em sítios incomuns. Tromboses arteriais são raras e mais frequentes em jovens. Sua suspeição ocorre em casos de anemia hemolítica não autoimune com trombose atípica. O diagnóstico é feito por citometria de fluxo e pode se associar à anemia aplástica (AA). Trata-se de adolescente, 14 anos, estudante, portadora de Anemia Aplástica (AA) muito grave desde 2023 tratada com imunoglobulina antilinfocitária, ciclosporina e Eltrombopag em boa resposta. Imunofenotipagem para clone HPN inferior a 10%. Manifesta evolução em 2025 durante redução de doses de Ciclosporina com agravo de citopenias e dor abdominal súbita. Dor predominante em hipocôndrio esquerdo associado a náusea, vômitos, astenia e lipotimia com importante queda do estado geral. Relatava constipação intestinal ao diagnóstico e intensificação álgica progressiva apesar da ausência de sinais de peritonite ao exame clínico. Histórico de trauma e sangramento digestivo ausente. Presente pico febril isolado de 38,7°C sem demais sinais infecciosos. Evolui com refratariedade dolorosa e inapetência apesar da ausência de sinais de peritonite. Enzimas canaliculares, hepáticas e pancreáticas normais. Angiotomografia de abdome e pelve sem oclusão ou trombose de vasos mesentéricos principais, no entanto, avaliação de vasos de pequeno calibre prejudicada; presente importante espessamento parietal jejunal no flanco e fossa ilíaca esquerda (hematoma intramural) com redução do calibre luminal e distensão de alças proximais. Presença de edema perientérico e ingurgitação de vasos mesentéricos com líquido livre (hemoperitônio). Submetida a laparotomia exploradora de urgência e enterectomia segmentar (≈40 cm) com anastomose primária devido a isquemia de jejuno e necrose parietal com obstrução e distensão à montante. Introdução da dieta e preservação de hábitos excretores adequados em subsequente alta hospitalar. Reavaliação imunofenotípica na ocasião com presença de clones HPN superiores a 80% demonstravam a modificação do quadro. Iniciou terapia direcionada com Eculizumab e Heparina em baixa dose, essa, suspensa por motivo de plaquetopenia grave e repetida propedêutica medular não compatível com refratariedade terapêutica da AA. Mantém pancitopenia sem anticoagulação devido à plaquetopenia com baixa necessidade transfusional e sem recorrência de novos eventos isquêmicos. Mantida reavaliação plaquetária semanal devido a elevado risco trombótico. Este caso representa uma complicação grave de HPN, com alto risco de morbidade associada a sangramento espontâneo intramural intestinal e possível evento trombótico em vasos de pequeno calibre. Descreve a complexidade do manejo da anticoagulação em cenário crítico (oclusão vascular) em paciente plaquetopênica. O manejo envolve uma abordagem multidisciplinar (hematologia e cirurgia) e avaliação criteriosa da necessidade de intervenções invasivas, anticoagulação e imunobiológicos.