PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA ADQUIRIDA RECORRENTE EM PACIENTE JOVEM: RELATO DE CASO

A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica rara, potencialmente fatal, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e, em alguns casos, manifestações neurológicas, renais e febre. Resulta da deficiência grave da atividade da metaloprotease ADAMTS13, geralmente por autoanticorpos inibitórios. Entre os gatilhos descritos para a forma adquirida destacam-se infecções (bacterianas e virais, incluindo HIV, influenza e SARS-CoV-2), uso de determinadas medicações (como ticlopidina, clopidogrel, ciclosporina, quimioterápicos), doenças autoimunes (como lúpus eritematoso sistêmico), neoplasias e gestação/puerpério. Paciente feminina, 22 anos, previamente hígida, procurou atendimento em 2022 com quadro súbito de agitação psicomotora e fala desconexa, sem resposta a sedação progressiva. Ao exame, encontrava-se confusa, levemente agitada, eupneica em oxigenoterapia por cateter nasal, hemodinamicamente estável, levemente ictérica e sem déficit motor focal. O hemograma mostrava hemoglobina de 4,7 g/dL, plaquetas 9.000 mm 3 , reticulócitos 14,2%, LDH 1.228 U/L, haptoglobina indetectável e bilirrubina indireta elevada. Esfregaço de sangue periférico com esquizócitos (3+/4+). Sorologia para COVID-19 (IgG) foi reagente, e a atividade de ADAMTS13 estava < 7%, com inibidor positivo, confirmando o diagnóstico de PTT adquirida autoimune. Foi tratada com plasmaférese diária, pulsoterapia com metilprednisolona e rituximabe, evoluindo para remissão clínica e laboratorial. Em janeiro de 2025, apresentou novo quadro agudo, com plaquetopenia severa (13.000 mm 3 ), LDH de 1.050 U/L, reticulócitos corrigidos aumentados, haptoglobina baixa, anemia (hemoglobina 9 g/dL) e teste de Coombs negativo. Esfregaço de sangue periférico com esquizócitos (3+/4+). Sorologia para COVID-19 descartando quadro agudo, atividade de ADAMTS13 baixo, FAN 1:320 e C4 baixo, porém sem diagnóstico conclusivo de colagenose. Sorologias para HIV, hepatites A, B e C, CMV, EBV, dengue e pesquisa parasitológica de fezes e Clostridium nas fezes foram negativas. NGS para ADAMTS13 não identificou variantes patogênicas, descartando a forma hereditária (Síndrome de Upshaw-Schulman). Recebeu 15 sessões de plasmaférese, três dias de pulsoterapia com metilprednisolona, três doses de rituximabe (1.000 mg cada) e desmame gradual de prednisona após dois meses, com remissão completa. Atualmente, a paciente encontra-se assintomática, com hemograma normal e em acompanhamento ambulatorial. O caso reforça a necessidade de vigilância a longo prazo em pacientes com PTT adquirida, dado o risco de recorrência, e levanta a hipótese de possível relação entre a COVID-19 prévia e o primeiro episódio. O segundo episódio também pode ter tido relação com quadro infeccioso, considerando a presença de febre e diarreia aguda, embora não tenha sido possível identificar o agente etiológico. O tratamento precoce e combinado com plasmaférese, corticoides e rituximabe mostrou-se determinante para a sobrevida e recuperação da paciente. A PTT adquirida é rara e potencialmente fatal, exigindo diagnóstico e tratamento precoces. O caso demonstra a eficácia da plasmaférese associada à imunossupressão e a importância da investigação de gatilhos, como infecções. A recorrência em paciente jovem reforça a necessidade de seguimento prolongado e de maior compreensão dos mecanismos imunológicos, especialmente após COVID-19.