APLASIA PURA DA SÉRIE VERMELHA APÓS TIMOMA: RELATO DE DOIS CASOS

A aplasia pura da série vermelha trata-se de uma doença hematológica rara que se manifesta por anemia grave, com reticulocitopenia e uma acentuada redução ou ausência de eritroblastos na medula óssea. As demais linhagens hematopoéticas, no entanto, permanecem preservadas. Esta doença pode ser congênita ou adquirida. As formas adquiridas podem ter origem idiopática ou estar associadas a infecções, doenças autoimunes ou neoplasias. Nesse contexto, cerca de 5% dos pacientes com timoma desenvolvem aplasia pura da série vermelha. O objetivo do estudo é relatar dois casos de aplasia pura da série vermelha após timoma, destacando a possível associação entre as duas doenças por meio de um estudo retrospectivo anônimo com revisão de prontuário. Caso 1: Paciente sexo feminino, 50 anos com antecedente de timoma em 2023, submetida a timectomia. No mesmo ano, em outubro, manifestou anemia grave sendo internada para investigação. Exames laboratoriais e biópsia de medula óssea, foram compatíveis com aplasia pura da série vermelha. Foi então realizado o tratamento com ciclosporina, que foi posteriormente suspenso, com evolução favorável e resposta clínica ao tratamento. Caso 2: Paciente do sexo feminino, 67 anos, apresentava anemia leve não investigada há aproximadamente um ano. Com o agravamento do quadro, foi internada e recebeu transfusão de 5 concentrados de hemácias. Durante a investigação, foi diagnosticada com um timoma. Após o diagnóstico, houve nova descompensação hematológica, exigindo uma segunda internação para transfusão. Foi necessário adotar um protocolo terapêutico que incluiu a timectomia combinada com o uso de ciclosporina, o qual resultou em melhora significativa do quadro clínico. Nesse contexto, a associação entre a aplasia pura da série vermelha e o timoma está relacionada a mecanismos imunológicos desencadeados pelo tumor. Esses mecanismos envolvem a produção de linfócitos T autorreativos, capazes de atacar os precursores eritróides na medula óssea, além da liberação de citocinas inflamatórias que podem inibir a eritropoiese de forma direta ou indireta. Assim, contribuem para a redução dos níveis da série vermelha observada na patologia. O tratamento inclui a timectomia, porém a literatura destaca que essa medida isolada geralmente não é suficiente. Por isso, é necessária a associação com imunossupressores, como a ciclosporina. Em ambos os casos foi adotado o uso do medicamento para manejo da aplasia pura da série vermelha. Assim, esta série de casos evidencia a associação entre o timoma e a aplasia pura da série vermelha, ainda que se trate de uma condição rara. Os achados reforçam a existência de uma relação direta entre as duas patologias, com implicações importantes para o diagnóstico e manejo clínico.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105382
Primary Topic
Breast Lesions and Carcinomas
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
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APLASIA PURA DA SÉRIE VERMELHA APÓS TIMOMA: RELATO DE DOIS CASOS

F Rossi, Laura Machado, Margarida Mouro, LC Franco et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Breast Lesions and Carcinomas
article

APLASIA PURA DA SÉRIE VERMELHA APÓS TIMOMA: RELATO DE DOIS CASOS

F Rossi, Laura Machado, Margarida Mouro, LC Franco, Lucianna Furtado, MZ Novais, F Tunouti, NM Solinski, BAM Gois, JFD Pandolfo
article en

Abstract

A aplasia pura da série vermelha trata-se de uma doença hematológica rara que se manifesta por anemia grave, com reticulocitopenia e uma acentuada redução ou ausência de eritroblastos na medula óssea. As demais linhagens hematopoéticas, no entanto, permanecem preservadas. Esta doença pode ser congênita ou adquirida. As formas adquiridas podem ter origem idiopática ou estar associadas a infecções, doenças autoimunes ou neoplasias. Nesse contexto, cerca de 5% dos pacientes com timoma desenvolvem aplasia pura da série vermelha. O objetivo do estudo é relatar dois casos de aplasia pura da série vermelha após timoma, destacando a possível associação entre as duas doenças por meio de um estudo retrospectivo anônimo com revisão de prontuário. Caso 1: Paciente sexo feminino, 50 anos com antecedente de timoma em 2023, submetida a timectomia. No mesmo ano, em outubro, manifestou anemia grave sendo internada para investigação. Exames laboratoriais e biópsia de medula óssea, foram compatíveis com aplasia pura da série vermelha. Foi então realizado o tratamento com ciclosporina, que foi posteriormente suspenso, com evolução favorável e resposta clínica ao tratamento. Caso 2: Paciente do sexo feminino, 67 anos, apresentava anemia leve não investigada há aproximadamente um ano. Com o agravamento do quadro, foi internada e recebeu transfusão de 5 concentrados de hemácias. Durante a investigação, foi diagnosticada com um timoma. Após o diagnóstico, houve nova descompensação hematológica, exigindo uma segunda internação para transfusão. Foi necessário adotar um protocolo terapêutico que incluiu a timectomia combinada com o uso de ciclosporina, o qual resultou em melhora significativa do quadro clínico. Nesse contexto, a associação entre a aplasia pura da série vermelha e o timoma está relacionada a mecanismos imunológicos desencadeados pelo tumor. Esses mecanismos envolvem a produção de linfócitos T autorreativos, capazes de atacar os precursores eritróides na medula óssea, além da liberação de citocinas inflamatórias que podem inibir a eritropoiese de forma direta ou indireta. Assim, contribuem para a redução dos níveis da série vermelha observada na patologia. O tratamento inclui a timectomia, porém a literatura destaca que essa medida isolada geralmente não é suficiente. Por isso, é necessária a associação com imunossupressores, como a ciclosporina. Em ambos os casos foi adotado o uso do medicamento para manejo da aplasia pura da série vermelha. Assim, esta série de casos evidencia a associação entre o timoma e a aplasia pura da série vermelha, ainda que se trate de uma condição rara. Os achados reforçam a existência de uma relação direta entre as duas patologias, com implicações importantes para o diagnóstico e manejo clínico.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Pontifícia Universidade Católica do Paraná (BR)
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Breast Lesions and Carcinomas
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