SARCOMA GRANULOCÍTICO RETROPERITONIAL CAUSANDO SÍNDROME COLESTÁTICA COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA – RELATO DE CASO E BREVE REVISÃO LITERÁRIA

As manifestações extramedulares (EM) da leucemia aguda incluem uma ampla variedade de fenômenos clinicamente raros e significativos que frequentemente representam dilemas terapêuticos. O sarcoma granulocítico (SG) é um tumor extra medular de células precursoras granulocíticas imaturas, descritas pela primeira vez em 1811. Apresenta-se como uma massa nodular sólida em qualquer órgão, acometendo mais frequentemente linfonodos, pele, ossos e periósteo e, para seu diagnóstico definitivo, é necessário o exame histopatológico. Relatamos um caso de uma paciente com essa patologia, assim como seu diagnóstico e tratamento. Este relato traz o caso de um paciente homem, 29 anos, sem comorbidades prévias, em março de 2024 iniciou quadro de de icterícia percebida em olhos, de forma progressiva para pele e mucosas após uma semana, não flutuante, associada a quadro de prurido em que procurou auxílio médico e durante investigação diagnóstica com apresentou exames laboratoriais: hemoglobina 13,8; leucócitos 5030; plaquetas 325.000; bilirrubina total 12,8 com fração direta 9,3; TGO 295; TGP 572; gama-GT 724 | fosfatase alcalina 1516; albumina 4,5; amilase 803 e tomografia computadorizada apresentando formação expansiva sólida em cabeça de cabeça e processo uncinado de pâncreas medindo aproximadamente 6,9 x 6,0 cm nos maiores eixos axiais, sem plano de clivagem com invasão para vasos mesentéricos e porções do duodeno, sendo encaminhado para o serviço de cirurgia oncológica para investigação. Em maio de 2024 o paciente inicia quadro de astenia, perda ponderal, dispneia aos mínimos esforços e petéquias em tronco e membros inferiores, sendo internado e apresentando os seguintes exames admissionais: hemoglobina 6,2; leucócitos 33790 com 35% de blastos; plaquetas 6.000; bilirrubina total 26,48 com fração direta 18,01. Realizado imunofenotipagem de sangue periférico que identificou 16,3% de blastos mieloides, com expressão CD14, CD 33, CD 34, CD 45, CD 117, CD 123 e cariótipo 6XY, del(9)q(22), t(11;17)(q13;q21), com PML RARA negativo, sendo diagnosticada Leucemia Mieloide Aguda Monocítica. Imunohistoquímica de lesão retroperitoneal confirmou Sarcoma Granulocítico, e foi inciada quimioterapia com esquema citarabina e daunorubicina (esquema 3+7), em que o paciente evoluiu com choque séptico por colangite, com necessidade de drenagem aberta de via biliar, com melhora do quadro infeccioso. Apresentou resposta parcial ao esquema 3+7, sendo feito quimioterapia de 2ª linha com mitoxantrona, etoposide e citarabina, com resposta medular. Paciente seguiu tratamento com Venetoclax e Azicitidina, com Doença Residual Mínima negativa desde junho de 2024, em acompanhamento ambulatorial no serviço de referência. Apresenta resolução completa do quadro de icterícia e pequena massa retroperitoneal em que nova biópsia revelou tecido fibrótico, sem repercussão clínica. Em conclusão, SG retroperitoneal com envolvimento medular é uma entidade clínica rara. Seu diagnóstico é difícil, visto que é necessária sua suspeição clínica e um bom serviço de patologia. Terapias locais, como ressecção cirúrgica e radiação são geralmente inadequados e, quimioterapia sistêmica é o tratamento recomendado em todos os casos.