MICOSE FUNGÓIDE FOLICULOTRÓPICA – RELATO DE CASO COM EVOLUÇÃO SISTÊMICA
A micose fungoide (MF) é o linfoma cutâneo de células T mais frequente, correspondendo a cerca de 50% dos linfomas cutâneos primários. É uma neoplasia indolente originada de linfócitos T CD4+ com tropismo cutâneo, acometendo principalmente adultos entre 50 e 60 anos. A variante foliculotrópica, presente em aproximadamente 5% dos casos, tem curso mais agressivo, com predileção por folículos pilosos, prurido intenso e lesões infiltrativas. O diagnóstico requer correlação clínico-patológica e exame histopatológico com imunohistoquímica, que demonstra epidermotropismo, atipias linfocitárias e perda de marcadores como CD7. O estadiamento segue a classificação TNMB e o tratamento varia conforme a gravidade, podendo incluir terapias tópicas, fototerapia e quimioterapia sistêmica. Objetivo: Relatar um caso de micose fungoide foliculotrópica com apresentação exuberante e evolução sistêmica, destacando os desafios terapêuticos enfrentados. Paciente do sexo masculino, 61 anos, encaminhado de outro serviço (Dermatologia) para acompanhamento na Hematologia por diagnóstico (biópsia de pele) de linfoma não-hodgkin de imunofenótipo T, associado a epidermotropismo, folículo tropismo e mucinose folicular, apoiando a hipótese de micose fungoide (MF). Em uso contínuo de Rivotril, Pregabalina, Prednisona, Bactrim e Paracetamol. Apresenta exames: KI67 40%, LDH 533, perda de expressão de 90% do CD 7, linfonodomegalias axilares e inguinais bilaterais, prurido excessivo em corpo todo com prejuízo do sono, edema facial, ganho ponderal e com sintomas em franca progressão. Sem melhora com medicamentos em uso ou antialérgicos. Veio encaminhado, já recebendo Metotrexato 15 mg, 1 vez por semana. Evoluiu com melhora do sono e prurido, mas com presença de infiltrado nodular, junto a processo inflamatório em face. Pela progressão em face, foi suspenso o Metotrexato e prescrito esquema com Gencitabina 1000 mg/m2 a cada 15 dias, por 6 ciclos. Durante o tratamento quimioterápico, paciente apresentou melhora de edema e prurido, desaparecimento de linfonodos, além de redução completa das lesões faciais, mas persistindo o prurido. Não houve toxicidade importante ao uso da Gencitabina, nem mesmo hematológica. A micose fungoide foliculotrópica é uma forma rara e mais agressiva da MF, com envolvimento preferencial dos folículos e prurido intenso. O diagnóstico exige biópsia de pele e imunofenotipagem, evidenciando linfócitos CD4+ e perda de marcadores como CD7. O paciente relatado apresentava lesões cutâneas infiltrativas extensas (estágio T3) e linfadenomegalia (N3), sendo tratado com quimioterapia sistêmica, com excelente resposta clínica. O caso ressalta a importância do estadiamento preciso e do seguimento multidisciplinar contínuo para o manejo adequado de formas avançadas dessa variante, além de mostrar resposta satisfatória ao uso de Gencitabina em monoterapia.
Authors
- Giuseppe E. Santoro (ORCID: https://orcid.org/0000-0001-6854-4512)
- JR Assis
- J. B. SOUZA
- MA Gonçalves
- AFC Vecina
- MG Cliquet
- GPM Franco
- LL Luz
- KC Seixas
- MM Carnaval
Institutions
- Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (BR)
Publication Details
- Journal
- Hematology Transfusion and Cell Therapy
- Published
- 2025-10-01
- DOI
- https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104770
- Primary Topic
- Cutaneous lymphoproliferative disorders research
- Type
- article
- Field-Weighted Citation Impact
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