MICOSE FUNGÓIDE FOLICULOTRÓPICA – RELATO DE CASO COM EVOLUÇÃO SISTÊMICA

A micose fungoide (MF) é o linfoma cutâneo de células T mais frequente, correspondendo a cerca de 50% dos linfomas cutâneos primários. É uma neoplasia indolente originada de linfócitos T CD4+ com tropismo cutâneo, acometendo principalmente adultos entre 50 e 60 anos. A variante foliculotrópica, presente em aproximadamente 5% dos casos, tem curso mais agressivo, com predileção por folículos pilosos, prurido intenso e lesões infiltrativas. O diagnóstico requer correlação clínico-patológica e exame histopatológico com imunohistoquímica, que demonstra epidermotropismo, atipias linfocitárias e perda de marcadores como CD7. O estadiamento segue a classificação TNMB e o tratamento varia conforme a gravidade, podendo incluir terapias tópicas, fototerapia e quimioterapia sistêmica. Objetivo: Relatar um caso de micose fungoide foliculotrópica com apresentação exuberante e evolução sistêmica, destacando os desafios terapêuticos enfrentados. Paciente do sexo masculino, 61 anos, encaminhado de outro serviço (Dermatologia) para acompanhamento na Hematologia por diagnóstico (biópsia de pele) de linfoma não-hodgkin de imunofenótipo T, associado a epidermotropismo, folículo tropismo e mucinose folicular, apoiando a hipótese de micose fungoide (MF). Em uso contínuo de Rivotril, Pregabalina, Prednisona, Bactrim e Paracetamol. Apresenta exames: KI67 40%, LDH 533, perda de expressão de 90% do CD 7, linfonodomegalias axilares e inguinais bilaterais, prurido excessivo em corpo todo com prejuízo do sono, edema facial, ganho ponderal e com sintomas em franca progressão. Sem melhora com medicamentos em uso ou antialérgicos. Veio encaminhado, já recebendo Metotrexato 15 mg, 1 vez por semana. Evoluiu com melhora do sono e prurido, mas com presença de infiltrado nodular, junto a processo inflamatório em face. Pela progressão em face, foi suspenso o Metotrexato e prescrito esquema com Gencitabina 1000 mg/m2 a cada 15 dias, por 6 ciclos. Durante o tratamento quimioterápico, paciente apresentou melhora de edema e prurido, desaparecimento de linfonodos, além de redução completa das lesões faciais, mas persistindo o prurido. Não houve toxicidade importante ao uso da Gencitabina, nem mesmo hematológica. A micose fungoide foliculotrópica é uma forma rara e mais agressiva da MF, com envolvimento preferencial dos folículos e prurido intenso. O diagnóstico exige biópsia de pele e imunofenotipagem, evidenciando linfócitos CD4+ e perda de marcadores como CD7. O paciente relatado apresentava lesões cutâneas infiltrativas extensas (estágio T3) e linfadenomegalia (N3), sendo tratado com quimioterapia sistêmica, com excelente resposta clínica. O caso ressalta a importância do estadiamento preciso e do seguimento multidisciplinar contínuo para o manejo adequado de formas avançadas dessa variante, além de mostrar resposta satisfatória ao uso de Gencitabina em monoterapia.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104770
Primary Topic
Cutaneous lymphoproliferative disorders research
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
|||
ALL TIME
JAN
FEB
MAR
APR
MAY
JUN
JUL
AUG
SEP
OCT
article

MICOSE FUNGÓIDE FOLICULOTRÓPICA – RELATO DE CASO COM EVOLUÇÃO SISTÊMICA

Giuseppe E. Santoro, JR Assis, J. B. SOUZA, MA Gonçalves et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Cutaneous lymphoproliferative disorders research
article

MICOSE FUNGÓIDE FOLICULOTRÓPICA – RELATO DE CASO COM EVOLUÇÃO SISTÊMICA

Giuseppe E. Santoro, JR Assis, J. B. SOUZA, MA Gonçalves, AFC Vecina, MG Cliquet, GPM Franco, LL Luz, KC Seixas, MM Carnaval
article en

Abstract

A micose fungoide (MF) é o linfoma cutâneo de células T mais frequente, correspondendo a cerca de 50% dos linfomas cutâneos primários. É uma neoplasia indolente originada de linfócitos T CD4+ com tropismo cutâneo, acometendo principalmente adultos entre 50 e 60 anos. A variante foliculotrópica, presente em aproximadamente 5% dos casos, tem curso mais agressivo, com predileção por folículos pilosos, prurido intenso e lesões infiltrativas. O diagnóstico requer correlação clínico-patológica e exame histopatológico com imunohistoquímica, que demonstra epidermotropismo, atipias linfocitárias e perda de marcadores como CD7. O estadiamento segue a classificação TNMB e o tratamento varia conforme a gravidade, podendo incluir terapias tópicas, fototerapia e quimioterapia sistêmica. Objetivo: Relatar um caso de micose fungoide foliculotrópica com apresentação exuberante e evolução sistêmica, destacando os desafios terapêuticos enfrentados. Paciente do sexo masculino, 61 anos, encaminhado de outro serviço (Dermatologia) para acompanhamento na Hematologia por diagnóstico (biópsia de pele) de linfoma não-hodgkin de imunofenótipo T, associado a epidermotropismo, folículo tropismo e mucinose folicular, apoiando a hipótese de micose fungoide (MF). Em uso contínuo de Rivotril, Pregabalina, Prednisona, Bactrim e Paracetamol. Apresenta exames: KI67 40%, LDH 533, perda de expressão de 90% do CD 7, linfonodomegalias axilares e inguinais bilaterais, prurido excessivo em corpo todo com prejuízo do sono, edema facial, ganho ponderal e com sintomas em franca progressão. Sem melhora com medicamentos em uso ou antialérgicos. Veio encaminhado, já recebendo Metotrexato 15 mg, 1 vez por semana. Evoluiu com melhora do sono e prurido, mas com presença de infiltrado nodular, junto a processo inflamatório em face. Pela progressão em face, foi suspenso o Metotrexato e prescrito esquema com Gencitabina 1000 mg/m2 a cada 15 dias, por 6 ciclos. Durante o tratamento quimioterápico, paciente apresentou melhora de edema e prurido, desaparecimento de linfonodos, além de redução completa das lesões faciais, mas persistindo o prurido. Não houve toxicidade importante ao uso da Gencitabina, nem mesmo hematológica. A micose fungoide foliculotrópica é uma forma rara e mais agressiva da MF, com envolvimento preferencial dos folículos e prurido intenso. O diagnóstico exige biópsia de pele e imunofenotipagem, evidenciando linfócitos CD4+ e perda de marcadores como CD7. O paciente relatado apresentava lesões cutâneas infiltrativas extensas (estágio T3) e linfadenomegalia (N3), sendo tratado com quimioterapia sistêmica, com excelente resposta clínica. O caso ressalta a importância do estadiamento preciso e do seguimento multidisciplinar contínuo para o manejo adequado de formas avançadas dessa variante, além de mostrar resposta satisfatória ao uso de Gencitabina em monoterapia.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (BR)
Openalex Percentile: Top 48%
Cutaneous lymphoproliferative disorders research
AI Navigator

Ask Laika to Summarize, Analyze, and Connect papers live on the map.

Summarize Papers & Methodologies

Extract key findings, datasets, and comparative methods across publications.

Benchmark Rankings & Visual Analytics

Rank top research institutions, authors, funders, topics, and journals by Field-Weighted Citation Impact (FWCI) and paper volume with instant charts.

Connect Distant Disciplines

Bridge topological clusters on the map to find hidden collaborative intersections.