MANIFESTAÇAO CUTÂNEA ATÍPICA EM LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO (ATL)

O linfoma de células T do adulto (ATL) possui íntima relação em sua patogênese com a infecção pelo vírus HTLV-1, sendo esse o primeiro retrovírus a ser identificado com potencial oncogênico em humanos. O Brasil é um dos países com forte perfil endêmico, sendo as regiões norte e nordeste com maior registro de casos. A progressão da doença ocorre após um longo período de latência e as lesões cutâneas, que estão comumente presentes na apresentação clínica, costumam ser a primeira manifestação da doença. O caso relatado descreve acometimento cutâneo atípico do ATL com progressão por dois anos antes do diagnóstico. Paciente feminina, 40 anos, natural e procedente de Salvador, Bahia, com queixa de lesões cutâneas pustulares, dolorosas, que evoluíam com ruptura espontânea e formação de crostas hipercrômicas e áreas de necrose há dois anos. O acometimento inicial foi nas regiões periféricas dos quirodáctilos e pododáctilos, com progressão para membros inferiores, região plantar dos pés, mãos, braços, orelhas, mucosa oral e língua. O exame evidenciava áreas crostosas e hiperpigmentadas de distribuição difusa, em membros superiores, inferiores e tronco, além de distrofia ungueal em quirodáctilos e pododáctilos, associada à necrose. Submetida a desbridamentos cirúrgicos de lesões cutâneas necróticas, com necessidade de amputação da falange distal do quirodáctilo esquerdo. Hemograma demonstrava anemia e leucocitose às custas de linfocitose. O estudo de imunofenotipagem de sangue periférico descreve 38,24% de linfócitos T patológicos na amostra de 20.500 léucócitos/mm 3 , possuindo marcadores positivos: CD2++, memCD3++, CD4++, CD5++, CD7+/++(80%), CD25++, CD28++, CD30+/++(72%), CD45+++, CD99+(54%) e TRBC1++, compatível com Doença Linfoproliferativa Crônica de Células em associação com a sorologia positiva para HTLV. A biópsia de pele demonstrou denso infiltrado mononuclear atípico acometendo em planos superficiais e profundos na derme, tecidos perivascular, perineural, e anexos adiposos de subcutâneo, positivo para CD3, BCL2, CD4, CD5, MUM1, GATA3 e CD25, ki67 de 30%, concluindo como compativel com infiltração da pele por linfoma/leucemia de células T do adulto (ATL). Foi feito diagnóstico de ATL forma crônica favorável. O tratamento inicial foi quimioterapia com esquema CHOEP tendo cumprido 6 ciclos, sem resposta. Diante de manifestação predominante cutânea iniciou tratamento com metotrexate associado a zidovudina, atualmente em resposta clínica e em avaliação para transplante de medula óssea alogênico. O acometimento cutâneo pelo ATL é frequente podendo representar o primeiro sinal clínico da doença. Nos subtipos o crônico e smoldering, predominam manifestações cutâneas de padrão não infiltrativo, como patches, placas e pápulas. A apresentação das lesões nesse caso chama a atenção por divergirem das habitualmente relatadas e pela evolução para necrose e amputação, sendo importante diagnóstico diferencial com vasculites primárias ou secundárias à doença linfoproliferativa. No caso, foram afastadas doenças imunes e confirmada infiltração cutânea por células neoplásicas. O ATL é uma doença rara e de difícil manejo clínico, com prognóstico desfavorável. A descrição de manifestações atípicas como a relatada no presente trabalho contribuem para chamar a atenção na investigação dessa patologia, auxiliando no diagnóstico e tratamento precoces.