HEMOFILIA A ADQUIRIDA: UMA SÉRIE DE CASOS E REVISÃO DE LITERATURA

A hemofilia A adquirida é um distúrbio hemorrágico raro, causado por autoanticorpos contra o fator VIII, com incidência de 1–1,5/milhão, predominando em idosos. Metade dos casos associa-se a comorbidades, gestação/puerpério ou uso de antiplaquetários e anticoagulantes. Pode iniciar com sangramentos leves (20%–30%), diferindo da forma congênita por apresentar sobretudo hematomas subcutâneos, além de sangramentos gastrointestinais e musculares; hemorragia intracraniana é rara, mas grave. O diagnóstico baseia-se em tempo de tromboplastina parcial ativada prolongado com TP normal e confirmação laboratorial do inibidor. O tratamento busca controlar sangramentos e eliminar o autoanticorpo. Este artigo relata dois casos e compara sua abordagem terapêutica à literatura recente. Caso 1: Paciente de 70 anos, hipertenso, ex-tabagista, com histórico de púrpura trombocitopênica idiopática pós-infecção por coronavírus, apresentou equimoses crônicas, dor abdominal e sangramento persistente. Confirmada hemofilia A adquirida com ausência de fator VIII e inibidor elevado, tratada com corticoide e ciclofosfamida, evoluiu para remissão clínica e laboratorial em um ano. Caso 2: Paciente de 30 anos, saudável, com hemorragia pós-parto, equimoses e sangramento gengival persistente, teve piora com dor e novos hematomas. Diagnóstico confirmou hemofilia A adquirida, tratada com corticoide, ciclofosfamida, FEIBA e suporte, obtendo melhora clínica e laboratorial, com inibidor ausente. A hemofilia A adquirida, embora rara, exige diagnóstico rápido e tratamento imediato para prevenir complicações graves. Os casos descritos evidenciam que a suspeita clínica e o manejo precoce são decisivos para o sucesso terapêutico.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104942
Primary Topic
Hemophilia Treatment and Research
Type
article
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HEMOFILIA A ADQUIRIDA: UMA SÉRIE DE CASOS E REVISÃO DE LITERATURA

CB de Sousa, GL Secco, ES Angelo Lisbola, VP Laforga et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Hemophilia Treatment and Research
article

HEMOFILIA A ADQUIRIDA: UMA SÉRIE DE CASOS E REVISÃO DE LITERATURA

CB de Sousa, GL Secco, ES Angelo Lisbola, VP Laforga, FH Malinoski, CDO Christoff
article en

Abstract

A hemofilia A adquirida é um distúrbio hemorrágico raro, causado por autoanticorpos contra o fator VIII, com incidência de 1–1,5/milhão, predominando em idosos. Metade dos casos associa-se a comorbidades, gestação/puerpério ou uso de antiplaquetários e anticoagulantes. Pode iniciar com sangramentos leves (20%–30%), diferindo da forma congênita por apresentar sobretudo hematomas subcutâneos, além de sangramentos gastrointestinais e musculares; hemorragia intracraniana é rara, mas grave. O diagnóstico baseia-se em tempo de tromboplastina parcial ativada prolongado com TP normal e confirmação laboratorial do inibidor. O tratamento busca controlar sangramentos e eliminar o autoanticorpo. Este artigo relata dois casos e compara sua abordagem terapêutica à literatura recente. Caso 1: Paciente de 70 anos, hipertenso, ex-tabagista, com histórico de púrpura trombocitopênica idiopática pós-infecção por coronavírus, apresentou equimoses crônicas, dor abdominal e sangramento persistente. Confirmada hemofilia A adquirida com ausência de fator VIII e inibidor elevado, tratada com corticoide e ciclofosfamida, evoluiu para remissão clínica e laboratorial em um ano. Caso 2: Paciente de 30 anos, saudável, com hemorragia pós-parto, equimoses e sangramento gengival persistente, teve piora com dor e novos hematomas. Diagnóstico confirmou hemofilia A adquirida, tratada com corticoide, ciclofosfamida, FEIBA e suporte, obtendo melhora clínica e laboratorial, com inibidor ausente. A hemofilia A adquirida, embora rara, exige diagnóstico rápido e tratamento imediato para prevenir complicações graves. Os casos descritos evidenciam que a suspeita clínica e o manejo precoce são decisivos para o sucesso terapêutico.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Estadual de Ponta Grossa (BR), Universidade Positivo (BR)
Openalex Percentile: Top 60%
Hemophilia Treatment and Research
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