DIAGNÓSTICO DE SÍNDROME DE SWEET EM PACIENTES COM NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS MALIGNAS: RELATO DE DOIS CASOS

A síndrome de Sweet (SS), também conhecida como dermatose neutrofílica aguda, é uma síndrome clínica caracterizada pela surgimento súbito de lesões nodulares e placas na pele associadas a sintomas sistêmicos como artralgia, febre e cefaleia. A fisiopatologia da doença ainda não é bem definida, mas existe uma alta incidência de SS em pacientes portadores de neoplasias hematológicas e de tumores sólidos. O diagnóstico une a epidemiologia, quadro clínico e histologia. Paciente 1: 77 anos, sexo masculino, portador de leucemia mieloide aguda (LMA), em tratamento com venetoclax e citarabina subcutânea em bom controle doença, evoluiu de forma súbita com lesões eritematosas, infiltradas e dolorosas em dorso e membros inferiores e superiores. Paciente 2: 46 anos, homem, portador de mieloma múltiplo IgG/lambda recaído após transplante autólogo e aguardando transplante alogênico, evolui com lesões agudas, infiltradas e eritematosas em face e membros superiores. Ambos foram avaliados pela dermatologia que elencou a hipótese de síndrome de Sweet para neoplásica e orientou biópsias de pele. A análise de tecido dos dois pacientes apresentou infiltrado dérmico neutrofílico intenso na derme reticular, perivascular, difuso, edema com leucocitoclasia acentuada que, associados a suspeita clínica, sugerem síndrome de Sweet. Os dois pacientes fizeram tratamento sistêmico com prednisona 0,5 mg/kg dia por 4 semanas com melhora completa de lesões. A literatura descreve uma correlação entre a SS e as doenças hematológicas. As neoplasias mieloides e síndromes mielodisplásicas são as principais causas hematológicas comumente associadas ao desenvolvimento da síndrome, com incidência média de 42% e 22% dos casos, respectivamente. Em contrapartida, a relação de SS e o mieloma múltiplo é infrequente e pouco descrita. As alterações dermatológicas em pacientes hematológicos são diversas com um amplo espectro diagnóstico que podem ser infiltração da doença de base, infecções, reações medicamentosas e outras alterações. Nesse amplo espectro, SS deve ser elencada como um potencial diagnóstico diferencial para lesões de pele em pacientes hematológicos e a biópsia cutânea, realizada a fim de elucidação diagnóstica.