RELATO DE CASO: ALOIMUNIZAÇÃO ERITROCITÁRIA POR ANTI-DIA EM PACIENTE COM ESQUEMA DE TRANSFUSÃO CRÔNICA INCLUÍDA NO PROTOCOLO DE FENOTIPAGEM PARA OS SISTEMAS RH E KELL

A aloimunização eritrocitária é uma complicação imunológica relevante em pacientes submetidos a múltiplas transfusões. Caracteriza-se pela formação de anticorpos contra antígenos eritrocitários ausentes nas hemácias do receptor. Protocolos transfusionais com fenotipagem estendida, principalmente para os sistemas mais imunogênicos (Rh, Kell, Kidd, Duffy e MNS) são adotados como estratégia para reduzir esse risco e são recomendados para pacientes que serão submetidos à Esquema de Transfusão Crônica. No entanto, o emprego da Fenotipagem Estendida não elimina completamente a possibilidade de aloimunização. Antígenos de outros Sistemas com incidência menos frequente na população têm capacidade de induzir a formação de aloanticorpos. O risco se intensifica em pacientes com Anemia Crônica e necessidade de suporte transfusional frequente, como ocorre na Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH), condição vascular rara marcada por episódios repetitivos de sangramento mucoso, principalmente epistaxe e sangramentos gastrointestinais. Paciente do sexo feminino, portadora de THH, com episódios recorrentes de epistaxe e Anemia crônica. Devido à necessidade de suporte transfusional frequente, adotado Protocolo Transfusional Institucional para Uso de Hemocomponentes Especiais, utilizando-se Concentrados de Hemácias Filtradas e Fenotipadas para os sistemas Rh e Kell, Durante período em que paciente foi atendida em outro Serviço, sem a realização de fenotipagem estendida, houve o desenvolvimento de aloanticorpo com especificidade anti-K. Ao retornar ao nosso Serviço, retomadas as transfusões com hemácias compatíveis, respeitando-se a presença do anticorpo identificado e os antígenos previamente fenotipados dos sistemas Rh e Kell. Em todas as ocasiões, realizada triagem pré-transfusional para detecção de anticorpos irregulares. Após múltiplas transfusões, identificada a presença de aloanticorpo anti-Dia, um anticorpo raro, associado ao sistema Diego. Diante da presença do aloanticorpo anti-Dia, paciente passou a receber exclusivamente hemácias compatíveis também para esse Sistema, evoluindo com adequada resposta clínica e sem intercorrências hemolíticas nas transfusões subsequentes. A THH frequentemente demanda suporte transfusional ao longo da vida dos pacientes. O suporte transfusional prolongado constitui um fator de risco significativo para o desenvolvimento de aloimunização eritrocitária, inclusive contra antígenos considerados raros, como os do sistema Diego. O presente caso destaca a relevância da adoção de Protocolos de Fenotipagem Eritrocitária Estendida não apenas para os sistemas Rh e Kell, mas também para outros sistemas antigênicos, sobretudo em pacientes que demandam suporte transfusional frequente, não somente aqueles em regime de Transfusão Crônica. A identificação precoce de anticorpos irregulares e a seleção criteriosa de hemocomponentes compatíveis são fundamentais para evitar reações hemolíticas e garantir maior segurança transfusional a esses pacientes. O caso apresentado reforça a importância da Fenotipagem Eritrocitária Estendida em pacientes que demandam suporte transfusional frequente, como portadores de THH. Esses pacientes apresentam risco aumentado de aloimunização pois são frequentemente expostos a múltiplos doadores e situações de urgência, o que pode dificultar a obtenção de hemocomponentes compatíveis em momentos críticos.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105679
Primary Topic
Blood groups and transfusion
Type
article
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RELATO DE CASO: ALOIMUNIZAÇÃO ERITROCITÁRIA POR ANTI-DIA EM PACIENTE COM ESQUEMA DE TRANSFUSÃO CRÔNICA INCLUÍDA NO PROTOCOLO DE FENOTIPAGEM PARA OS SISTEMAS RH E KELL

JPL Amorim, Manuel Ramos, MM Raddi, MSF Mouraria et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Blood groups and transfusion
article

RELATO DE CASO: ALOIMUNIZAÇÃO ERITROCITÁRIA POR ANTI-DIA EM PACIENTE COM ESQUEMA DE TRANSFUSÃO CRÔNICA INCLUÍDA NO PROTOCOLO DE FENOTIPAGEM PARA OS SISTEMAS RH E KELL

JPL Amorim, Manuel Ramos, MM Raddi, MSF Mouraria, EAI Rebelato
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Abstract

A aloimunização eritrocitária é uma complicação imunológica relevante em pacientes submetidos a múltiplas transfusões. Caracteriza-se pela formação de anticorpos contra antígenos eritrocitários ausentes nas hemácias do receptor. Protocolos transfusionais com fenotipagem estendida, principalmente para os sistemas mais imunogênicos (Rh, Kell, Kidd, Duffy e MNS) são adotados como estratégia para reduzir esse risco e são recomendados para pacientes que serão submetidos à Esquema de Transfusão Crônica. No entanto, o emprego da Fenotipagem Estendida não elimina completamente a possibilidade de aloimunização. Antígenos de outros Sistemas com incidência menos frequente na população têm capacidade de induzir a formação de aloanticorpos. O risco se intensifica em pacientes com Anemia Crônica e necessidade de suporte transfusional frequente, como ocorre na Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH), condição vascular rara marcada por episódios repetitivos de sangramento mucoso, principalmente epistaxe e sangramentos gastrointestinais. Paciente do sexo feminino, portadora de THH, com episódios recorrentes de epistaxe e Anemia crônica. Devido à necessidade de suporte transfusional frequente, adotado Protocolo Transfusional Institucional para Uso de Hemocomponentes Especiais, utilizando-se Concentrados de Hemácias Filtradas e Fenotipadas para os sistemas Rh e Kell, Durante período em que paciente foi atendida em outro Serviço, sem a realização de fenotipagem estendida, houve o desenvolvimento de aloanticorpo com especificidade anti-K. Ao retornar ao nosso Serviço, retomadas as transfusões com hemácias compatíveis, respeitando-se a presença do anticorpo identificado e os antígenos previamente fenotipados dos sistemas Rh e Kell. Em todas as ocasiões, realizada triagem pré-transfusional para detecção de anticorpos irregulares. Após múltiplas transfusões, identificada a presença de aloanticorpo anti-Dia, um anticorpo raro, associado ao sistema Diego. Diante da presença do aloanticorpo anti-Dia, paciente passou a receber exclusivamente hemácias compatíveis também para esse Sistema, evoluindo com adequada resposta clínica e sem intercorrências hemolíticas nas transfusões subsequentes. A THH frequentemente demanda suporte transfusional ao longo da vida dos pacientes. O suporte transfusional prolongado constitui um fator de risco significativo para o desenvolvimento de aloimunização eritrocitária, inclusive contra antígenos considerados raros, como os do sistema Diego. O presente caso destaca a relevância da adoção de Protocolos de Fenotipagem Eritrocitária Estendida não apenas para os sistemas Rh e Kell, mas também para outros sistemas antigênicos, sobretudo em pacientes que demandam suporte transfusional frequente, não somente aqueles em regime de Transfusão Crônica. A identificação precoce de anticorpos irregulares e a seleção criteriosa de hemocomponentes compatíveis são fundamentais para evitar reações hemolíticas e garantir maior segurança transfusional a esses pacientes. O caso apresentado reforça a importância da Fenotipagem Eritrocitária Estendida em pacientes que demandam suporte transfusional frequente, como portadores de THH. Esses pacientes apresentam risco aumentado de aloimunização pois são frequentemente expostos a múltiplos doadores e situações de urgência, o que pode dificultar a obtenção de hemocomponentes compatíveis em momentos críticos.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Gestion de l'Eau, Acteurs, Usages (FR), Sociedade Brasileira de História da Matemática (BR), Brazilian Society of Computational and Applied Mathematics (BR)
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Blood groups and transfusion
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