SATURAÇÃO DE SÍTIOS ANTIGÊNICOS POR ANTICORPOS ANTI-K E IMPACTO NOS RESULTADOS IMUNOHEMATOLÓGICOS EM DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL - UM RELATO DE CASO

O sistema de grupos sanguíneos Kell é composto por antígenos altamente imunogênicos, presentes em hemácias e células progenitoras eritroides. Os aloanticorpos anti-K são a segunda principal causa de Doença Hemolítica Perinatal (DHPN) grave, atrás apenas do anti-RhD. O antígeno KEL1 é o mais imunogênico e clinicamente relevante desse sistema. A DHPN mediada por anti-K pode causar complicações precoces, com sinais de hidropsia detectados antes das 20 semanas de gestação. Após o nascimento, a doença manifesta-se como anemia, diferindo da DHPN por anti-D, com menor reticulocitose e bilirrubinemia, e fraca correlação entre título materno e gravidade. O fenômeno "blocked D" refere-se à saturação dos antígenos RhD fetais por anticorpos maternos, podendo gerar falsos negativos na tipagem. Relatar um caso de DHPN por anti-K materno, em que a fenotipagem inicial para KEL1 foi falsamente negativa por saturação antigênica. Aglutinação em coluna automatizada (Gel teste, Erytra/Eflexis®, Grifols). Para identificação do antígeno KEL1, utilizou-se DG Gel Rh Pheno+Kell; para anticorpos irregulares, Identisera Diana/Extend e Diana P/Extend P; título por antiglobulina indireta. A eluição foi realizada com Gamma ELU-KIT® e, como técnica complementar, dissociação com Difosfato de Cloroquina. RELATO DE CASO: Gestante CMLC, 32 anos, G2P1A0C1 (primeira gestação sem intercorrências há 7 anos), foi acompanhada no Hospital das Clínicas da FMUSP devido à hidropsia fetal. Às 28+2 semanas, apresentou diminuição da movimentação fetal, com ultrassonografia revelando derrame pericárdico e ascite fetal. A investigação imuno-hematológica da gestante mostrou fenótipo eritrocitário R1r K-, com pesquisa de anticorpos irregulares positiva para anti-K, título inicial de 64. Iniciaram-se corticoterapia e transfusões intrauterinas (TIU), no total de 4. A fenotipagem paterna foi positiva para o antígeno KEL1. O RN nascido por cesárea eletiva com 35+2 semanas e peso de 2162 g, apresentou APGAR 8-7-9 e ictérico ao nascimento (zona I/II), sendo iniciada fototerapia imediatamente. A tipagem ABO apresentou resultado prejudicado devido às TIUs realizadas durante a gestação. Fenótipo RhD+, (R0r), Teste direto da antiglobulina (TAD) positivo e foram eluídos anticorpos anti-K, no entanto, apresentou fenótipo KEL1 negativo. Suspeitou-se de saturação antigênica devido ao anticorpo materno. Hemácias do RN foram tratadas com Difosfato de Cloroquina, e os resultados pós tratamento demonstraram a presença do antígeno KEL1. Estudos moleculares posteriores confirmaram o genótipo KEL*1/KEL*2. O bloqueio antigênico ("blocked D"), descrito por Wiener (1944)¹, ocorre pela interferência de anticorpos de alto título na fenotipagem. Em 2007, Hannon et al². relataram fenômeno semelhante com o antígeno KEL1. Estratégias como eluição, tratamento com cloroquina e genotipagem permitem superar esse bloqueio. Apesar de raros, relatos como este reforçam a importância de investigação imuno-hematológica completa na rotina materno-fetal, fundamental para diagnóstico e suporte transfusional adequados ao RN.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105681
Primary Topic
Blood groups and transfusion
Type
article
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SATURAÇÃO DE SÍTIOS ANTIGÊNICOS POR ANTICORPOS ANTI-K E IMPACTO NOS RESULTADOS IMUNOHEMATOLÓGICOS EM DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL - UM RELATO DE CASO

CL Dinardo, Alfredo Mendrone, J. L. Oliveira, Abel D. Santos et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Blood groups and transfusion
article

SATURAÇÃO DE SÍTIOS ANTIGÊNICOS POR ANTICORPOS ANTI-K E IMPACTO NOS RESULTADOS IMUNOHEMATOLÓGICOS EM DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL - UM RELATO DE CASO

CL Dinardo, Alfredo Mendrone, J. L. Oliveira, Abel D. Santos, V Rocha, Débora Martins Coelho, RA Cardoso, TF Vieira, VC Fanger
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Abstract

O sistema de grupos sanguíneos Kell é composto por antígenos altamente imunogênicos, presentes em hemácias e células progenitoras eritroides. Os aloanticorpos anti-K são a segunda principal causa de Doença Hemolítica Perinatal (DHPN) grave, atrás apenas do anti-RhD. O antígeno KEL1 é o mais imunogênico e clinicamente relevante desse sistema. A DHPN mediada por anti-K pode causar complicações precoces, com sinais de hidropsia detectados antes das 20 semanas de gestação. Após o nascimento, a doença manifesta-se como anemia, diferindo da DHPN por anti-D, com menor reticulocitose e bilirrubinemia, e fraca correlação entre título materno e gravidade. O fenômeno "blocked D" refere-se à saturação dos antígenos RhD fetais por anticorpos maternos, podendo gerar falsos negativos na tipagem. Relatar um caso de DHPN por anti-K materno, em que a fenotipagem inicial para KEL1 foi falsamente negativa por saturação antigênica. Aglutinação em coluna automatizada (Gel teste, Erytra/Eflexis®, Grifols). Para identificação do antígeno KEL1, utilizou-se DG Gel Rh Pheno+Kell; para anticorpos irregulares, Identisera Diana/Extend e Diana P/Extend P; título por antiglobulina indireta. A eluição foi realizada com Gamma ELU-KIT® e, como técnica complementar, dissociação com Difosfato de Cloroquina. RELATO DE CASO: Gestante CMLC, 32 anos, G2P1A0C1 (primeira gestação sem intercorrências há 7 anos), foi acompanhada no Hospital das Clínicas da FMUSP devido à hidropsia fetal. Às 28+2 semanas, apresentou diminuição da movimentação fetal, com ultrassonografia revelando derrame pericárdico e ascite fetal. A investigação imuno-hematológica da gestante mostrou fenótipo eritrocitário R1r K-, com pesquisa de anticorpos irregulares positiva para anti-K, título inicial de 64. Iniciaram-se corticoterapia e transfusões intrauterinas (TIU), no total de 4. A fenotipagem paterna foi positiva para o antígeno KEL1. O RN nascido por cesárea eletiva com 35+2 semanas e peso de 2162 g, apresentou APGAR 8-7-9 e ictérico ao nascimento (zona I/II), sendo iniciada fototerapia imediatamente. A tipagem ABO apresentou resultado prejudicado devido às TIUs realizadas durante a gestação. Fenótipo RhD+, (R0r), Teste direto da antiglobulina (TAD) positivo e foram eluídos anticorpos anti-K, no entanto, apresentou fenótipo KEL1 negativo. Suspeitou-se de saturação antigênica devido ao anticorpo materno. Hemácias do RN foram tratadas com Difosfato de Cloroquina, e os resultados pós tratamento demonstraram a presença do antígeno KEL1. Estudos moleculares posteriores confirmaram o genótipo KEL*1/KEL*2. O bloqueio antigênico ("blocked D"), descrito por Wiener (1944)¹, ocorre pela interferência de anticorpos de alto título na fenotipagem. Em 2007, Hannon et al². relataram fenômeno semelhante com o antígeno KEL1. Estratégias como eluição, tratamento com cloroquina e genotipagem permitem superar esse bloqueio. Apesar de raros, relatos como este reforçam a importância de investigação imuno-hematológica completa na rotina materno-fetal, fundamental para diagnóstico e suporte transfusional adequados ao RN.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (BR), Fundação Faculdade de Medicina (BR), Fundação Pró-Sangue Hemocentro de São Paulo (BR)
Openalex Percentile: Top 60%
Blood groups and transfusion
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