ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE COOMBS NEGATIVA ‒ DIAGNÓSTICO E MANEJO: UM RELATO DE CASO

Relatar caso de AHAI Coombs direto (CD) negativo em paciente suspeita de SAF, abordando diagnóstico, terapêutica e associação entre as condições. Materiais e métodos: Mulher, 62 anos, inicia seguimento na hematologia após internação por anemia grave com necessidade transfusional (09 conc hemácias), sem diagnóstico definido. Destacavam-se 03 abortos espontâneos, 02 episódios prévios de TVP, Hb 6,6 g/dL e provas de hemólise positivas. Diante dos eventos trombóticos e abortamentos prévios, formulada HD de SAF e iniciada anticoagulação oral com marevan. Teste de CD negativo. Com piora da anemia para níveis graves e evidência clara de hemólise (Hb 5,8 g/dL, VCM 118,3 fL, reticulócitos 158.340 mm 3 , BI 1,31 mg/dL, DHL 504 U/L, haptoglobina indetectável < 6 mg/dL), realizada prova terapêutica com prednisona 1 mg/kg/dia. Houve resposta significativa e incremento da Hb: 5,8 g/dL → 7,1 g/dL (D+5 da prednisona) → 11,7 g/dL → 14,5 g/dL, além da normalização dos marcadores laboratoriais de hemólise. Seguimento ambulatorial cursa sem anemia, INR no alvo (2,75), sem sangramentos e em desmame da prednisona (10 mg/dia). Discussão: A AHAI é classicamente confirmada pela positividade do teste de Coombs Direto (CD). Contudo, cerca de 3% dos casos podem apresentar CD negativo, o que representa um desafio diagnóstico e exige a consideração de outras evidências de hemólise, como redução da haptoglobina, reticulocitose e elevação da BI e da DHL. No caso descrito, o diagnóstico de AHAI foi sustentado mesmo na ausência de CD positivo, com base em provas de hemólise positivas, exclusão de outras causas de anemia e resposta favorável à corticoterapia. Ademais, havia forte suspeita clínica de SAF, baseada em antecedentes de abortos espontâneos e episódios prévios de TVP, sendo a citopenia autoimune um dado que corroborava o diagnóstico. O manejo terapêutico da AHAI, incluindo a forma Coombs-negativa, baseia-se na administração de corticosteroides. A resposta à prednisona foi completa, com melhora clínica e laboratorial progressiva. Em paralelo, a anticoagulação é imprescindível no contexto da SAF para prevenir novos eventos trombóticos, com atenção especial ao anticoagulante usado, que, nestes casos, deve ser o antagonista da vitamina K, eficaz na prevenção adequada de eventos arteriais, além de venosos. Quanto ao seguimento com reumatologista, a paciente aguarda confirmação do diagnóstico e não conseguiu realizar os exames laboratoriais para SAF na rede básica. Contudo, a resposta favorável, a manutenção do INR no alvo, a ausência de sangramentos e a indicação clínica de anticoagulação perene, a despeito dos exames de SAF, reforçam a relevância do diagnóstico baseado na história clínica, na tomada de decisão imediata frente às anemias hemolíticas graves e na atuação multidisciplinar na otimização do cuidado ao paciente. As anemias são citopenias comuns na prática clínica. Embora mais comumente carenciais, podem ser graves e fatais, especialmente quando hemoliticas. A história clínica, sugerindo associação a outras comorbidades, e a investigação básica da síndrome anêmica, considerando a cinética da medula óssea em resposta ao estímulo anêmico (hipoproliferativas ou proliferativas compensatórias), são essenciais na prática clínica diária, especialmente no cenário do Sistema Único de Saúde.