LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA EM CRISE BLÁSTICA: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, TERAPÊUTICAS E DESFECHOS DE UMA SÉRIE DE CASOS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA BRASILEIRO

A leucemia mieloide crônica (LMC) em crise blástica (CB) representa a fase mais agressiva da doença. A heterogeneidade biológica e clínica, a raridade da condição e a escassez de dados dificultam a padronização do manejo. Conhecer as características e os resultados terapêuticos de pacientes tratados em instituições públicas brasileiras é essencial para orientar condutas e políticas de saúde. Analisar as características clínicas, terapêuticas e os desfechos de pacientes com LMC em CB em um hospital público brasileiro. Estudo retrospectivo que analisou 17 prontuários de pacientes com diagnóstico de LMC em CB, em um hospital público terciário de São Paulo, entre 2020 e junho de 2025. O desfecho primário foi a SG e os secundários incluíram SLP, respostas hematológica, citogenética e molecular, além da taxa de realização de TCTH. A análises estatística foi realizada com R 4.1.0. A mediana de idade foi de 51 anos (22 a 69); 10 (62,5%) eram do sexo masculino. O subtipo mieloide foi o mais frequente (n = 9; 52,9%), seguido do linfóide B (n = 5; 29,4%), linfóide T (n = 1; 5,9%) e mista (n = 1; 5,9%). Durante a CB, os ITKs mais utilizados foram Dasatinibe (n = 7; 41,2%) e Imatinibe (n = 6; 35,3%), seguidos de Ponatinibe (n = 1; 5,9%), associados a esquema de QT endovenosa. 50% foram submetidos a TCTH e 2 casos apresentaram recaída após. A mediana do tempo para surgimento da CB foi de 16,5 meses, e para a realização do TCTH foi de 6 meses. A sobrevida mediana após a CB foi de 8 meses. A mortalidade foi mais elevada no subtipo mieloide (77,8%), seguida do linfóide B (40%), sem óbitos nos subtipos linfóide T e mista, embora a casuística seja pequena. A taxa de sobrevida ao final do estudo foi de 41,1% e de remissão completa de 23,5%. Mediana de acompanhamento foi de 8,5 meses. Os dados encontrados são consistentes com os descritos na literatura, principalmente quanto à predominância do subtipo mieloide, à baixa taxa de remissão completa e à sobrevida global limitada. A mortalidade elevada observada no subtipo mieloide (77,8%) e a maior taxa de remissão completa nos subtipos linfóides, embora baseada em números absolutos pequenos, são consistentes com relatos prévios, que apontam para um prognóstico particularmente desfavorável na CB mieloide, mesmo com o uso de ITKs e quimioterapia intensiva. A sobrevida mediana de 8 meses após a CB está dentro do intervalo descrito em estudos contemporâneos, que situam a SG entre 6 e 12 meses para a maioria dos pacientes. O TCTH permanece a única estratégia potencialmente curativa, mas sua realização depende de múltiplos fatores, incluindo elegibilidade clínica e resposta ao tratamento de indução. A literatura destaca que, mesmo entre pacientes transplantados, o risco de recaída e complicações é elevado, o que contribui para a baixa SG. A LMC em CB permanece uma condição de prognóstico desfavorável, com baixas taxas de remissão completa e sobrevida limitada, apesar dos avanços terapêuticos. A heterogeneidade fenotípica, a resistência ao tratamento e a dificuldade de consolidar a resposta com TCTH são desafios persistentes. O subtipo mieloide está associado a maior mortalidade.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104433
Primary Topic
Chronic Myeloid Leukemia Treatments
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
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ALL TIME
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SEP
OCT
article

LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA EM CRISE BLÁSTICA: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, TERAPÊUTICAS E DESFECHOS DE UMA SÉRIE DE CASOS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA BRASILEIRO

KP Melillo, André Stollenwerk, LLM Perobelli, MDS Pastori
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Chronic Myeloid Leukemia Treatments
article

LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA EM CRISE BLÁSTICA: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, TERAPÊUTICAS E DESFECHOS DE UMA SÉRIE DE CASOS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA BRASILEIRO

KP Melillo, André Stollenwerk, LLM Perobelli, MDS Pastori
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Abstract

A leucemia mieloide crônica (LMC) em crise blástica (CB) representa a fase mais agressiva da doença. A heterogeneidade biológica e clínica, a raridade da condição e a escassez de dados dificultam a padronização do manejo. Conhecer as características e os resultados terapêuticos de pacientes tratados em instituições públicas brasileiras é essencial para orientar condutas e políticas de saúde. Analisar as características clínicas, terapêuticas e os desfechos de pacientes com LMC em CB em um hospital público brasileiro. Estudo retrospectivo que analisou 17 prontuários de pacientes com diagnóstico de LMC em CB, em um hospital público terciário de São Paulo, entre 2020 e junho de 2025. O desfecho primário foi a SG e os secundários incluíram SLP, respostas hematológica, citogenética e molecular, além da taxa de realização de TCTH. A análises estatística foi realizada com R 4.1.0. A mediana de idade foi de 51 anos (22 a 69); 10 (62,5%) eram do sexo masculino. O subtipo mieloide foi o mais frequente (n = 9; 52,9%), seguido do linfóide B (n = 5; 29,4%), linfóide T (n = 1; 5,9%) e mista (n = 1; 5,9%). Durante a CB, os ITKs mais utilizados foram Dasatinibe (n = 7; 41,2%) e Imatinibe (n = 6; 35,3%), seguidos de Ponatinibe (n = 1; 5,9%), associados a esquema de QT endovenosa. 50% foram submetidos a TCTH e 2 casos apresentaram recaída após. A mediana do tempo para surgimento da CB foi de 16,5 meses, e para a realização do TCTH foi de 6 meses. A sobrevida mediana após a CB foi de 8 meses. A mortalidade foi mais elevada no subtipo mieloide (77,8%), seguida do linfóide B (40%), sem óbitos nos subtipos linfóide T e mista, embora a casuística seja pequena. A taxa de sobrevida ao final do estudo foi de 41,1% e de remissão completa de 23,5%. Mediana de acompanhamento foi de 8,5 meses. Os dados encontrados são consistentes com os descritos na literatura, principalmente quanto à predominância do subtipo mieloide, à baixa taxa de remissão completa e à sobrevida global limitada. A mortalidade elevada observada no subtipo mieloide (77,8%) e a maior taxa de remissão completa nos subtipos linfóides, embora baseada em números absolutos pequenos, são consistentes com relatos prévios, que apontam para um prognóstico particularmente desfavorável na CB mieloide, mesmo com o uso de ITKs e quimioterapia intensiva. A sobrevida mediana de 8 meses após a CB está dentro do intervalo descrito em estudos contemporâneos, que situam a SG entre 6 e 12 meses para a maioria dos pacientes. O TCTH permanece a única estratégia potencialmente curativa, mas sua realização depende de múltiplos fatores, incluindo elegibilidade clínica e resposta ao tratamento de indução. A literatura destaca que, mesmo entre pacientes transplantados, o risco de recaída e complicações é elevado, o que contribui para a baixa SG. A LMC em CB permanece uma condição de prognóstico desfavorável, com baixas taxas de remissão completa e sobrevida limitada, apesar dos avanços terapêuticos. A heterogeneidade fenotípica, a resistência ao tratamento e a dificuldade de consolidar a resposta com TCTH são desafios persistentes. O subtipo mieloide está associado a maior mortalidade.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Dr. Euryclides Hospital de Jesus Zerbini (BR)
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Chronic Myeloid Leukemia Treatments
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