DESFECHOS CLÍNICOS NA ANEMIA FALCIFORME: EXPERIÊNCIA DE UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO

A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária que compromete a perfusão tecidual e caracteriza-se por estado inflamatório, levando a dano tecidual crônico. Descrever a evolução clínica de indivíduos com anemia falciforme acompanhados em um hospital universitário. Estudo retrospectivo, descritivo, de corte transversal, cujos dados foram coletados a partir dos prontuários eletrônicos de 55 indivíduos com Hb SS. A análise estatística constou da distribuição de frequências de eventos relacionados às complicações desta condição. As variáveis incluíram sexo, idade, crises álgicas com internação, síndrome torácica aguda, doença de vias biliares, acidente vascular cerebral (AVC), artropatias, doença renal crônica (DRC), comorbidades endócrinas, hipertensão arterial sistêmica (HAS), necessidade de esplenectomia e presença de úlceras de membros inferiores (MMII). Outros achados clínicos também foram registrados, mas não quantificados. Houve predominância do sexo feminino (65,5%; n = 36). Foi observado também a maior proporção de pacientes jovens: 52% (n = 26) dos pacientes tem entre 20 e 29 anos, 40% (n = 20) entre 30 e 39, 12% (n = 6) dos pacientes tem entre 40 e 49 anos, apenas 3 pacientes têm mais de 50 anos. Com relação às complicações clínicas, 67,3% (n = 37) dos pacientes apresentaram crise álgica com necessidade de internação. A doença de vias biliares foi encontrada em 47,3% dos pacientes (n = 26). A síndrome torácica aguda foi identificada em 27,3% (n = 12) dos casos. Já o AVC foi observado em 18,2% dos casos (n = 10). A DRC foi observada em 5 pacientes, enquanto HAS esteve presente em dois. Além disso, foi encontrado úlceras de MMII em 5 pacientes e 7 dos pacientes haviam sido submetidos à esplenectomia. Não foram registrados casos de artropatia ou de doenças endócrinas na amostra analisada. Outras complicações clínicas como tuberculose, priapismo, aborto espontâneo e parto de natimorto, transtornos psiquiátricos, infecção pelo vírus da hepatite C, perda auditiva, hipertensão pulmonar e reações adversas à hidroxiureia, são relatadas nos prontuários. Os dados evidenciam a complexidade clínica da anemia falciforme e reforçam a necessidade de políticas públicas voltadas ao cuidado integral desses pacientes. A elevada frequência de complicações graves demanda atenção especializada contínua, especialmente em centros de referência. A interface com a medicina transfusional é crucial, diante da recorrência de eventos agudos e possíveis desfechos crônicos preveníveis com intervenções adequadas. Estratégias como fenotipagem estendida, rastreio precoce de complicações e acesso a terapias modificadoras da doença devem ser incorporadas como prioridade nas redes de atenção.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104133
Primary Topic
Hemoglobinopathies and Related Disorders
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
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article

DESFECHOS CLÍNICOS NA ANEMIA FALCIFORME: EXPERIÊNCIA DE UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO

Ednayran da Silva Galdino, Lourdes Sousa, Verónica STEDILE LUNA, Mirella Rebello Bezerra et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Hemoglobinopathies and Related Disorders
article

DESFECHOS CLÍNICOS NA ANEMIA FALCIFORME: EXPERIÊNCIA DE UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO

Ednayran da Silva Galdino, Lourdes Sousa, Verónica STEDILE LUNA, Mirella Rebello Bezerra, Luciano Dias de Mattos Souza, LE Oliveira, Fábio do Couto Bandeira, Guida Santos, GH de Figueiredo Bizarro
article en

Abstract

A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária que compromete a perfusão tecidual e caracteriza-se por estado inflamatório, levando a dano tecidual crônico. Descrever a evolução clínica de indivíduos com anemia falciforme acompanhados em um hospital universitário. Estudo retrospectivo, descritivo, de corte transversal, cujos dados foram coletados a partir dos prontuários eletrônicos de 55 indivíduos com Hb SS. A análise estatística constou da distribuição de frequências de eventos relacionados às complicações desta condição. As variáveis incluíram sexo, idade, crises álgicas com internação, síndrome torácica aguda, doença de vias biliares, acidente vascular cerebral (AVC), artropatias, doença renal crônica (DRC), comorbidades endócrinas, hipertensão arterial sistêmica (HAS), necessidade de esplenectomia e presença de úlceras de membros inferiores (MMII). Outros achados clínicos também foram registrados, mas não quantificados. Houve predominância do sexo feminino (65,5%; n = 36). Foi observado também a maior proporção de pacientes jovens: 52% (n = 26) dos pacientes tem entre 20 e 29 anos, 40% (n = 20) entre 30 e 39, 12% (n = 6) dos pacientes tem entre 40 e 49 anos, apenas 3 pacientes têm mais de 50 anos. Com relação às complicações clínicas, 67,3% (n = 37) dos pacientes apresentaram crise álgica com necessidade de internação. A doença de vias biliares foi encontrada em 47,3% dos pacientes (n = 26). A síndrome torácica aguda foi identificada em 27,3% (n = 12) dos casos. Já o AVC foi observado em 18,2% dos casos (n = 10). A DRC foi observada em 5 pacientes, enquanto HAS esteve presente em dois. Além disso, foi encontrado úlceras de MMII em 5 pacientes e 7 dos pacientes haviam sido submetidos à esplenectomia. Não foram registrados casos de artropatia ou de doenças endócrinas na amostra analisada. Outras complicações clínicas como tuberculose, priapismo, aborto espontâneo e parto de natimorto, transtornos psiquiátricos, infecção pelo vírus da hepatite C, perda auditiva, hipertensão pulmonar e reações adversas à hidroxiureia, são relatadas nos prontuários. Os dados evidenciam a complexidade clínica da anemia falciforme e reforçam a necessidade de políticas públicas voltadas ao cuidado integral desses pacientes. A elevada frequência de complicações graves demanda atenção especializada contínua, especialmente em centros de referência. A interface com a medicina transfusional é crucial, diante da recorrência de eventos agudos e possíveis desfechos crônicos preveníveis com intervenções adequadas. Estratégias como fenotipagem estendida, rastreio precoce de complicações e acesso a terapias modificadoras da doença devem ser incorporadas como prioridade nas redes de atenção.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Federal de Pernambuco (BR), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (BR)
Openalex Percentile: Top 56%
Hemoglobinopathies and Related Disorders
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