APRESENTAÇÃO CLÍNICA NÃO USUAL DE LEUCEMIA PROLINFOCÍTICA T – RELATO DE CASO

A Leucemia Prolinfocítica T (LPLT) é uma neoplasia hematológica rara e agressiva, caracterizada pela proliferação clonal de prolinfócitos T maduros, geralmente com imunofenótipo CD4 positivo. Tipicamente, apresenta linfocitose elevada (acima de 100.000/mm 3 ), anemia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia e adenomegalia generalizada, entretanto, um pequeno subgrupo de pacientes apresentam uma fase indolente e assintomática. Objetivo: Descrever apresentação não usual de LPLT. Relato de caso: Sexo feminino, 77 anos, assintomática, sem linfonodomegalias e/ou visceromegalias com achado de exame de linfocitose discreta. Hemograma: Hb 14,4 g/dL, Leucócitos 18.540/mm 3 , Linfócitos 9.391/mm 3 , Plaquetas 258.000/mm 3 . Mielograma: Medula óssea hipercelular, com hipocelularidade relativa granulocítica, normomaturativa, com 13,2% de células linfoides de pequeno a médio porte, com cromatina condensada por vezes com sombra de nucléolo e citoplasma basofílico. A análise imunofenotípica da medula óssea identificou 26,6% de células que expressam CD2, CD3 (fraca expressão), CD4, CD5, CD7 e TRBC-1. Essas células foram negativas para CD8, CD10, CD16, CD25, CD26, CD56, CD57 e TRBC-2. A análise desta população apresentou padrão monotípico, através da análise da expressão antigênica do TRBC1 e TRBC2. Cariótipo:46,XX,del(6)(q12),psudic(7;7)(q36;q36),add(8)(p21),der(8)t(8;8)(p21;q13), del(11)(q14q25), inv(14)(q11.2q32), -21,+22, add(22) (p11.2)x2[11]/46,XX[9] nuc ish (TCRAD)x2(5′TCRAD sep 3′TCRAD)x1[79/100]. A inv(14) correspondente a rearranjo envolvendo o gene TCRAD, é anormalidade citogenética recorrente em neoplasias de células T, particularmente na Leucemia Prolinfocítica T. A análise histopatológica da biópsia de medula óssea identificou cerca de 30% de linfócitos T com padrão de distribuição intersticial que ao estudo imuno-histoquímico são positivos para CD3, CD4, CD7 e TCL1 e negativos para CD10, bcl-6, PD1, TdT, CD34, CD56, CD57, CD8, CD30, ALK1 e CD25. Relatamos um caso com apresentação clínica e laboratorial pouco usual de LPLT em paciente do sexo feminino, 77 anos, assintomática, sem viscero e/ou adenomegalias e linfocitose discreta. A análise da medula óssea revelou população linfoide T monoclonal CD4 positiva, com perfil imunofenotípico sugestivo de LPLT. A presença da inversão inv(14)(q11.2q32), corresponde ao rearranjo envolvendo o gene TCRAD, alteração citogenética recorrente nesta neoplasia. A imuno-histoquímica demonstrou positividade para TCL1, reforçando o diagnóstico. O diagnóstico da LPLT pode ser desafiador, especialmente em casos com apresentação não usual. Este caso ressalta a importância da integração das metodologias laboratoriais como citomorfologia, imunofenotipagem por citometria de fluxo, estudo anatomopatológico e imunohistoquímico e genética para o diagnóstico preciso e manejo clínico adequado.