LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS – APRESENTAÇÃO CLÍNICA AGRESSIVA E DIAGNÓSTICO EM FASE AVANÇADA

A leucemia de células plasmáticas (LCP) é uma variante rara e agressiva do mieloma múltiplo, caracterizada por proliferação de plasmócitos neoplásicos no sangue periférico e medula óssea. Se desenvolve em cerca de 0,4-5% dos pacientes com Mieloma Múltiplo, embora a maioria dos casos (60-70%) seja de origem primária, com prognóstico reservado e curso clínico acelerado. Paciente masculino, 64 anos, com antecedentes de hipertensão arterial, diabetes mellitus e hiperplasia prostática benigna, deu entrada no pronto atendimento com dor lombar bilateral de 3 meses de evolução, fraqueza em membro inferior esquerdo e perda ponderal significativa. Durante internação foram identificadas anemia e plaquetopenia, sendo então transferido ao HFSE para investigação. Na admissão apresentava-se com dor em crista ilíaca esquerda. Exames laboratoriais evidenciaram leucocitose acentuada (101.600/mm 3 ), anemia grave (Hb 7,3 g/dL) e plaquetopenia (40.000/mm 3 ), além de discretas alterações hepáticas e hipercalcemia. Em análise de sangue periférico havia 80% de plasmócitos atípicos e o estudo imunofenotipico mostrou 80% de plasmócitos aberrantes com perfil CD38++/CD138+/CD56++/CD81+ fraco. O FISH identificou deleção do 13q14.3 em 65% dos núcleos, sem alterações em TP53. Radiografias mostraram lesões líticas difusas em crânio, mandíbula, úmero e bacia. Foi iniciado pulso de dexametasona (40 mg/d por 4 dias, em ciclos semanais) e protocolo de citorredução VAD. Evoluiu com melhora clínica parcial, mantendo dor leve, deambulando sem apoio, e discreta elevação de hemoglobina e plaquetas. Segue internado para dar seguimento ao tratamento com protocolo CYBORD. A LCP é frequentemente subdiagnosticada em sua fase inicial devido à sobreposição com o mieloma múltiplo. A presença de lesões líticas extensas, hipercalcemia, pancitopenia e grande carga de plasmócitos circulantes impõem um desafio clínico, com risco elevado de complicações infecciosas e falência orgânica. O diagnóstico precoce, baseado em imunofenotipagem e citogenética, é essencial para início imediato do tratamento. Neste caso, destaca-se a presença precoce de lesões osteolíticas e citogenética desfavorável (deleção 13q), reforçando o caráter agressivo da doença. Este caso ilustra a apresentação clínica agressiva da leucemia de células plasmáticas e ressalta a importância da suspeição diagnóstica precoce, do acesso a exames de imunofenotipagem e da intervenção terapêutica rápida para controle da doença.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104569
Primary Topic
Multiple Myeloma Research and Treatments
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
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LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS – APRESENTAÇÃO CLÍNICA AGRESSIVA E DIAGNÓSTICO EM FASE AVANÇADA

A. N. Antão, S. A. Oliveira, A.R. Fonseca, JM Souza et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Multiple Myeloma Research and Treatments
article

LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS – APRESENTAÇÃO CLÍNICA AGRESSIVA E DIAGNÓSTICO EM FASE AVANÇADA

A. N. Antão, S. A. Oliveira, A.R. Fonseca, JM Souza, IP Matosinhos
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Abstract

A leucemia de células plasmáticas (LCP) é uma variante rara e agressiva do mieloma múltiplo, caracterizada por proliferação de plasmócitos neoplásicos no sangue periférico e medula óssea. Se desenvolve em cerca de 0,4-5% dos pacientes com Mieloma Múltiplo, embora a maioria dos casos (60-70%) seja de origem primária, com prognóstico reservado e curso clínico acelerado. Paciente masculino, 64 anos, com antecedentes de hipertensão arterial, diabetes mellitus e hiperplasia prostática benigna, deu entrada no pronto atendimento com dor lombar bilateral de 3 meses de evolução, fraqueza em membro inferior esquerdo e perda ponderal significativa. Durante internação foram identificadas anemia e plaquetopenia, sendo então transferido ao HFSE para investigação. Na admissão apresentava-se com dor em crista ilíaca esquerda. Exames laboratoriais evidenciaram leucocitose acentuada (101.600/mm 3 ), anemia grave (Hb 7,3 g/dL) e plaquetopenia (40.000/mm 3 ), além de discretas alterações hepáticas e hipercalcemia. Em análise de sangue periférico havia 80% de plasmócitos atípicos e o estudo imunofenotipico mostrou 80% de plasmócitos aberrantes com perfil CD38++/CD138+/CD56++/CD81+ fraco. O FISH identificou deleção do 13q14.3 em 65% dos núcleos, sem alterações em TP53. Radiografias mostraram lesões líticas difusas em crânio, mandíbula, úmero e bacia. Foi iniciado pulso de dexametasona (40 mg/d por 4 dias, em ciclos semanais) e protocolo de citorredução VAD. Evoluiu com melhora clínica parcial, mantendo dor leve, deambulando sem apoio, e discreta elevação de hemoglobina e plaquetas. Segue internado para dar seguimento ao tratamento com protocolo CYBORD. A LCP é frequentemente subdiagnosticada em sua fase inicial devido à sobreposição com o mieloma múltiplo. A presença de lesões líticas extensas, hipercalcemia, pancitopenia e grande carga de plasmócitos circulantes impõem um desafio clínico, com risco elevado de complicações infecciosas e falência orgânica. O diagnóstico precoce, baseado em imunofenotipagem e citogenética, é essencial para início imediato do tratamento. Neste caso, destaca-se a presença precoce de lesões osteolíticas e citogenética desfavorável (deleção 13q), reforçando o caráter agressivo da doença. Este caso ilustra a apresentação clínica agressiva da leucemia de células plasmáticas e ressalta a importância da suspeição diagnóstica precoce, do acesso a exames de imunofenotipagem e da intervenção terapêutica rápida para controle da doença.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
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