LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS – APRESENTAÇÃO CLÍNICA AGRESSIVA E DIAGNÓSTICO EM FASE AVANÇADA
A leucemia de células plasmáticas (LCP) é uma variante rara e agressiva do mieloma múltiplo, caracterizada por proliferação de plasmócitos neoplásicos no sangue periférico e medula óssea. Se desenvolve em cerca de 0,4-5% dos pacientes com Mieloma Múltiplo, embora a maioria dos casos (60-70%) seja de origem primária, com prognóstico reservado e curso clínico acelerado. Paciente masculino, 64 anos, com antecedentes de hipertensão arterial, diabetes mellitus e hiperplasia prostática benigna, deu entrada no pronto atendimento com dor lombar bilateral de 3 meses de evolução, fraqueza em membro inferior esquerdo e perda ponderal significativa. Durante internação foram identificadas anemia e plaquetopenia, sendo então transferido ao HFSE para investigação. Na admissão apresentava-se com dor em crista ilíaca esquerda. Exames laboratoriais evidenciaram leucocitose acentuada (101.600/mm 3 ), anemia grave (Hb 7,3 g/dL) e plaquetopenia (40.000/mm 3 ), além de discretas alterações hepáticas e hipercalcemia. Em análise de sangue periférico havia 80% de plasmócitos atípicos e o estudo imunofenotipico mostrou 80% de plasmócitos aberrantes com perfil CD38++/CD138+/CD56++/CD81+ fraco. O FISH identificou deleção do 13q14.3 em 65% dos núcleos, sem alterações em TP53. Radiografias mostraram lesões líticas difusas em crânio, mandíbula, úmero e bacia. Foi iniciado pulso de dexametasona (40 mg/d por 4 dias, em ciclos semanais) e protocolo de citorredução VAD. Evoluiu com melhora clínica parcial, mantendo dor leve, deambulando sem apoio, e discreta elevação de hemoglobina e plaquetas. Segue internado para dar seguimento ao tratamento com protocolo CYBORD. A LCP é frequentemente subdiagnosticada em sua fase inicial devido à sobreposição com o mieloma múltiplo. A presença de lesões líticas extensas, hipercalcemia, pancitopenia e grande carga de plasmócitos circulantes impõem um desafio clínico, com risco elevado de complicações infecciosas e falência orgânica. O diagnóstico precoce, baseado em imunofenotipagem e citogenética, é essencial para início imediato do tratamento. Neste caso, destaca-se a presença precoce de lesões osteolíticas e citogenética desfavorável (deleção 13q), reforçando o caráter agressivo da doença. Este caso ilustra a apresentação clínica agressiva da leucemia de células plasmáticas e ressalta a importância da suspeição diagnóstica precoce, do acesso a exames de imunofenotipagem e da intervenção terapêutica rápida para controle da doença.
Authors
- A. N. Antão (ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2835-2780)
- S. A. Oliveira (ORCID: https://orcid.org/0000-0002-8895-9456)
- A.R. Fonseca (ORCID: https://orcid.org/0009-0008-3041-0947)
- JM Souza
- IP Matosinhos
Institutions
- Hospital Federal dos Servidores do Estado (BR)
Publication Details
- Journal
- Hematology Transfusion and Cell Therapy
- Published
- 2025-10-01
- DOI
- https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104569
- Primary Topic
- Multiple Myeloma Research and Treatments
- Type
- article
- Field-Weighted Citation Impact
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