PLASMOCITOMA OCULAR COMO APRESENTAÇÃO INICIAL NA RECAÍDA DE MIELOMA MULTIPLO - RELATO DE CASO

O mieloma múltiplo é uma neoplasia hematológica maligna caracterizada pela proliferação clonal de plasmócitos na medula óssea, geralmente associada à produção de uma imunoglobulina monoclonal detectável no soro e/ou urina. O comprometimento ocular ocorre por infiltração direta de plasmócitos nas estruturas orbitárias, deposição de imunoglobulinas ou até mesmo alterações vasculares secundárias. O envolvimento orbitário é característica de uma doença com alto risco funcional e geralmente indica evolução agressiva e com pior prognóstico, e se caracteriza um plasmocitoma verdadeiro. Neste relato, descrevemos o caso de um paciente jovem diagnosticado com mieloma múltiplo de longa data e apresentando recaída com envolvimento ocular, destacando os aspectos diagnósticos, terapêuticos e evolução clínica. Paciente sexo masculino, 45 anos, história de tabagismo ativo e etilismo social, insuficiência cardíaca de fração de ejeção reduzida diagnosticada em 2013 e diagnóstico de mieloma múltiplo cadeia leve kappa ISS II em 2017, com diversos tratamentos prévios (Bortezomibe, Ciclofosfafima, Dexametasona, Talidomida), inicialmente em hospitais externos e de forma irregular. Esteve em atendimento no serviço do Banco de olhos em Julho/2024, orientado a procurar a Emergência devido a edema em olho esquerdo com início há aproximadamente 30 dias, associado à diminuição importante da acuidade visual e dor local há uma semana. Ao exame físico apresentava exoftalmia ocular à esquerda associada a hiperemia conjuntival e olhar conjugado para a direita. Realizado TC de crânio com evidência de lesão em situação retro-orbitária esquerda, ocupando o espaço intraconal, com até 3,1 x 2,9 cm nos maiores eixos axiais, que infiltra e espessa a musculatura extrínseca ocular e envolve totalmente o nervo óptico. Realizada a biópsia ocular cujo resultado foi proliferação de plasmócitos atípicos em tecidos maduros e conjuntivo fibroso e imunohistoquimica compatível com mieloma de células plasmocitárias com restrição de cadeia Kappa. No momento da progressão (surgimento do plasmocitoma) em uso de DVD (Daratumomabe, Bortezomibe e Dexametasona). Realizado como ponte D-MP (Daratumomabe, Melfalano e Prednisona), bem como com o intuito de expor a uma medicação não antes realizada (e tentar usar da sinergia do Daratumomabe com o Melfalano), associado a 10 sessões de radioterapia até a conseguir o protocolo KRd (Carfilzomibe, Lenalidomida e Dexametasona). Atualmente no sétimo ciclo de quimioterapia com KRd, em resposta bioquímica parcial e resposta clínica completa. A infiltração orbitária no mieloma múltiplo pode ocorrer tanto na doença inicial quanto em recidiva. O diagnóstico diferencial inclui linfoma, metástases e tumores primários da órbita. A radioterapia é eficaz no controle local devido à radiossensibilidade dos plasmócitos, mas a presença de doença extramedular sinaliza comportamento mais agressivo, exigindo tratamento sistêmico. O envolvimento ocular no mieloma múltiplo é raro e deve ser suspeitado em pacientes com sintomas oftalmológicos novos. A abordagem multimodal, incluindo radioterapia e quimioterapia, é essencial para preservação funcional e controle da doença.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104855
Primary Topic
Multiple Myeloma Research and Treatments
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
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ALL TIME
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OCT
article

PLASMOCITOMA OCULAR COMO APRESENTAÇÃO INICIAL NA RECAÍDA DE MIELOMA MULTIPLO - RELATO DE CASO

Berenice Ribeiro, Roberta Abreu, T de Brum Soares, S Vidor et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Multiple Myeloma Research and Treatments
article

PLASMOCITOMA OCULAR COMO APRESENTAÇÃO INICIAL NA RECAÍDA DE MIELOMA MULTIPLO - RELATO DE CASO

Berenice Ribeiro, Roberta Abreu, T de Brum Soares, S Vidor, Lêda Freire Soares, M Capra, LCG Trindade, Bernhard Häck, André Fenili, DB Lamaison, R.S. Ferrelli, F de Lima Moreno, MO Ughini, CL Ribeiro
article en

Abstract

O mieloma múltiplo é uma neoplasia hematológica maligna caracterizada pela proliferação clonal de plasmócitos na medula óssea, geralmente associada à produção de uma imunoglobulina monoclonal detectável no soro e/ou urina. O comprometimento ocular ocorre por infiltração direta de plasmócitos nas estruturas orbitárias, deposição de imunoglobulinas ou até mesmo alterações vasculares secundárias. O envolvimento orbitário é característica de uma doença com alto risco funcional e geralmente indica evolução agressiva e com pior prognóstico, e se caracteriza um plasmocitoma verdadeiro. Neste relato, descrevemos o caso de um paciente jovem diagnosticado com mieloma múltiplo de longa data e apresentando recaída com envolvimento ocular, destacando os aspectos diagnósticos, terapêuticos e evolução clínica. Paciente sexo masculino, 45 anos, história de tabagismo ativo e etilismo social, insuficiência cardíaca de fração de ejeção reduzida diagnosticada em 2013 e diagnóstico de mieloma múltiplo cadeia leve kappa ISS II em 2017, com diversos tratamentos prévios (Bortezomibe, Ciclofosfafima, Dexametasona, Talidomida), inicialmente em hospitais externos e de forma irregular. Esteve em atendimento no serviço do Banco de olhos em Julho/2024, orientado a procurar a Emergência devido a edema em olho esquerdo com início há aproximadamente 30 dias, associado à diminuição importante da acuidade visual e dor local há uma semana. Ao exame físico apresentava exoftalmia ocular à esquerda associada a hiperemia conjuntival e olhar conjugado para a direita. Realizado TC de crânio com evidência de lesão em situação retro-orbitária esquerda, ocupando o espaço intraconal, com até 3,1 x 2,9 cm nos maiores eixos axiais, que infiltra e espessa a musculatura extrínseca ocular e envolve totalmente o nervo óptico. Realizada a biópsia ocular cujo resultado foi proliferação de plasmócitos atípicos em tecidos maduros e conjuntivo fibroso e imunohistoquimica compatível com mieloma de células plasmocitárias com restrição de cadeia Kappa. No momento da progressão (surgimento do plasmocitoma) em uso de DVD (Daratumomabe, Bortezomibe e Dexametasona). Realizado como ponte D-MP (Daratumomabe, Melfalano e Prednisona), bem como com o intuito de expor a uma medicação não antes realizada (e tentar usar da sinergia do Daratumomabe com o Melfalano), associado a 10 sessões de radioterapia até a conseguir o protocolo KRd (Carfilzomibe, Lenalidomida e Dexametasona). Atualmente no sétimo ciclo de quimioterapia com KRd, em resposta bioquímica parcial e resposta clínica completa. A infiltração orbitária no mieloma múltiplo pode ocorrer tanto na doença inicial quanto em recidiva. O diagnóstico diferencial inclui linfoma, metástases e tumores primários da órbita. A radioterapia é eficaz no controle local devido à radiossensibilidade dos plasmócitos, mas a presença de doença extramedular sinaliza comportamento mais agressivo, exigindo tratamento sistêmico. O envolvimento ocular no mieloma múltiplo é raro e deve ser suspeitado em pacientes com sintomas oftalmológicos novos. A abordagem multimodal, incluindo radioterapia e quimioterapia, é essencial para preservação funcional e controle da doença.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Hospital Nossa Senhora da Conceição (BR)
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Multiple Myeloma Research and Treatments
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