MICOSE FUNGÓIDE REFRATÁRIA A MÚLTIPLAS LINHAS E COM BOA EVOLUÇÃO PÓS REEXPOSIÇÃO A GENCITABINA: RELATO DE CASO

A Micose Fungóide (MF) é um tipo de linfoma cutâneo de células T (LCCT), classificado no espectro de linfomas não Hodgkin. Abrange diversas formas clínicas, e é responsável por cerca de 60% dos LCCT. Em geral, sua apresentação inclui lesões cutâneas persistentes, lentamente progressivas, de tamanho e forma variados, associadas a prurido, infecções oportunistas, alopecia e, mais raramente, acometimento visceral. Mulher, 51 anos, iniciou quadro de lesão eritematosa, sem descamação ou prurido associado, em cotovelo esquerdo, que evoluiu rapidamente para ulceração com necrose tecidual e edema em braço esquerdo, sendo encaminhada para investigação. Negava quaisquer sintomas sistêmicos e as tomografias não demonstraram nenhum acometimento visceral. À admissão, foram realizadas biópsias de pele, que demonstraram o seguinte perfil imunohistoquímico positivo: LCA-CD45, CD3, CD5, CD7, CD8, com relação CD4:CD8 na proporção de 6:1, e CD30 negativo. Dessa forma, foi optado pela realização de esquema com fototerapia (PUVA), 3 vezes por semana durante cerca de 1 mês e meio. Contudo, foram flagradas novas lesões em coxas, dorso e hemiface esquerda e, dessa forma, iniciado esquema quimioterápico CHOP. A paciente fez 4 ciclos e, ao final, internou-se por febre e infecção secundária de pele, além de progressão de lesão em coxa direita e nádegas, cursando com nodulações e placas descamativas. Dessa forma, foi realizado antimicrobiano. Como não dispusemos de interferon alfa por falta no mercado, foram realizadas diversas sessões de radioterapia, com melhora parcial das lesões. Concomitante, houve a primeira tentativa de exposição da paciente a gencitabina, mas antes do segundo ciclo, houve nova intercorrência infecciosa com necessidade de hospitalização em UTI. Após melhora, foi optado pelo seguimento com radioterapia e tentativa de uso do metotrexato. Contudo, a paciente evoluiu com aplasia medular, piora das lesões e o medicamento foi suspenso. Após resolução, foi associada isotretinoína à radioterapia. Em vigência desta última, a paciente teve boa resposta em relação à pele, mas não tolerou a xerostomia e os efeitos gastrointestinais associados. Por fim, foi optado pela reintrodução da gencitabina e a paciente tem evoluído com boa resposta em relação à pele, bem como, redução de lesões supurativas e segue sem envolvimento extra cutâneo. Os linfomas cutâneos T são doenças raras, heterogêneas, com característica comum de refratariedade às terapias sistêmicas e remissões de curta duração. A MF é um subtipo de linfoma cutâneo T que expressa frequentemente CD30, sua evolução é indolente e marcada por surgimento de lesões tipo placas que persistem por anos. Neste relato, além da evolução e progressão terem um curso mais agressivo do que o habitual, a paciente não apresentava CD30 positivo, impossibilitando uso de drogas alvo como tratamento. Ainda, apesar do polimorfismo das lesões e da gravidade das infecções, nunca houve progressão extra cutânea, o que torna todo o quadro clínico raro e com poucos relatos na literatura.