APRESENTAÇÃO CUTÂNEA ATÍPICA DA FORMA AGUDA DE LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO: RELATO DE CASO

A leucemia/linfoma de células T em adultos (ATLL) é uma neoplasia linfoide rara caracterizada pela integração monoclonal do vírus linfotrópico humano das células T tipo 1 (HTLV-I) em células T CD4+ maduras. Possui baixa penetrância, afetando 5% dos indivíduos infectados pelo HTLV-I após um período de latência de 3 a 5 décadas, o que resulta em uma idade média de diagnóstico de 60 anos. Das variantes clínicas descritas, a forma aguda é a mais agressiva. Mulher de46 anos previamentehígida apresentando lesões pruriginosas e nódulos difusos há2 meses, inicialmente nos pés, que progrediram para as pernas, coxas, tronco, membros superiores, região cervical e cefálica, associadas a descamação, prurido, além de astenia e perda de peso. Ao exame físico, observou-se a presença de nódulos e placas eritematoso-infiltrativasde consistência endurecida e dolorosas à palpação, distribuídas em regiões cervical, tronco, membros superiores e inferiores. Notou-se, ainda, o acometimento palmoplantar com placas eritematosas, crostosas e intensamente descamativas. Os exames laboratoriaisrevelaram Hb de 9,8 g/dL, Leucócitos 40.760/mm 3 , Linfócitos 31.385/mm 3 ,composta por linfócitos de tamanho médio, cromatina condensada e núcleos hiperlobulados e bizarros (“células flor”) e LDH 2,3vezes acima do valor de normalidade. A imunofenotipagem de sangue periféricodemonstrou 60,40% de células maduras anômalas da linhagem T, com expressão restrita de CD4, hipoexpressão de CD3, ausência de CD26e padrão monoclonal de expressão da região constante β1 do receptor de células T (TRBC1 –JOVI.1), achados compatíveis com o diagnóstico de leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL). A sorologia para HTLV-I/II, confirmada por Western Blot (ESBlot), foi positiva.Os exames de imagemevidenciaram múltiplas linfadenomegalias bilateraisnas cadeias cervical, supraclavicular, axilar, ilíaca externa e inguinal, além de esplenomegalia. Foi iniciado o tratamento com Zidovudina 900 mg.Contudo, antes do início do regime quimioterápico, a paciente apresentou infecções cutâneas complicadas por choque séptico, evoluindo a óbito. Aproximadamente 70% dos pacientes com ATLL apresentam lesões cutâneas no diagnóstico. As manifestações dermatológicas, que muitas vezes simulam micose fungoides, podem incluir manchas, placas, pápulas, tumores e lesões eritrodérmicas e purpúricas. O envolvimento cutâneo é um importante marcador prognóstico, o tipo eritrodérmico, apresentado pelo paciente na região palmoplantar, está associado ao pior prognóstico, com uma sobrevida média de 3 meses. O caso relatado destaca-se pela apresentação em paciente jovem e pela evolução clínica rápida e fulminante em um curto intervalo de dois meses, reforçando que o padrão daerupção cutânea pode representar um marcador prognóstico relevante na ATLL.