UM INTRIGANTE CASO DE ALOIMUNIZAÇÃO NA DOENÇA FALCIFORME

A Doença Falciforme (DF), condição genética, hereditária causada por mutação no gene da hemoglobina, produz Hemoglobina anômala (HbS) que polimeriza e hemolisa hemácias e causa Crises Vaso-Oclusivas (CVO). Tais pacientes, por vezes, necessitam de múltiplas transfusões como na sepse, Síndrome Toráxica Aguda, priapismo, Acidente Vascular Cerebral, entre outros, gerando uma sensibilização para antígenos eritrocitários conhecida por aloimunização. A aloimunização dificulta as transfusões futuras por restringir as bolsas compatíveis. Objetiva-se relatar o caso de adulto com DF que sofreu aloimunização. Paciente, 23 anos, submetido a colecistectomia laparoscópica, sendo convertida para laparotomia devido múltiplas aderências, com Hemoglobina (Hb) de 8,8 g/dL, no pré- operatório, foram transfundidos 02 concentrados de hemácias desleucocitados e fenotipados e 01 concentrado no pós-operatório imediato. O paciente evoluiu com sangramento importante pelo dreno, sendo removido por obstrução, culminando na queda de Hb para 4,8 g/dL, sendo detectado hematoma sub-hepático de 1.050 ml, indicou-se a drenagem. Averiguou-se um fenótipo: “BRh+” Negativo para C, E, Kell e Positivo para: c,e. Apresentou anticorpo irregular positivo, identificado como Anti-E e anti-Jka, e um terceiro anticorpo não identificado. Diante disso, não se obteve hemácias compatíveis. O paciente tem história prévia de transfusão há 2 anos por priapismo e CVO. Nesse contexto de incompatibilidade sanguínea, optou-se por tratamento conservador. A resposta da absorção do hematoma e melhora da hemoglobina foi lenta. No 32° DPO, o hematoma era de 710 mL e a Hb: 5,7 g/dL. No 46° DPO, o hematoma era de 480 mL e a HB: 6,8 g/dL. No 73° DPO, o hematoma era 300 mL e a Hb: 7,6 g/dL e no 128° DPO, o hematoma era de 70 mL e a HB: 8,5 g/dL. Devido à hemólise crônica, típica da DF, com episódios de crises agudas, há uma dependência transfusional fomentando uma exposição imunológica a antígenos não-próprios e aloimunização. Cerca de 12,7% pacientes com DF têm aloimunização, sendo a maioria dos anticorpos dos sistemas Rh e Kell, altamente imunogênicos, presente no caso supramencionado e ausente mesmo, respectivamente. Tal quadro relaciona-se à idade, número de transfusões prévias e diferenças antigênicas entre pacientes e doadores. Aqueles com mais de 10 transfusões têm 16 vezes mais chance de desenvolvê-la, limitando a disponibilidade de compatibilidade sanguínea futura, com riscos de hemólise tardia. Nesse contexto, a imunofenotipagem surge como ferramenta essencial, garantindo segurança transfusional, individualização terapêutica e melhor prognóstico, permitindo abordagem precisa, preventiva e personalizada, em pacientes com transfusões frequentes, como na DF. O presente caso aponta para os frequentes problemas que aloimunização eritrocitária traz para pacientes com DF. A individualização do cuidado nessa população como a imunofenotipagem desde cedo é fundamental para prevenção da aloimunização e riscos de incompatibilidade sanguínea futuras.