SARCOMA MIELÓIDE EM MAMA COMO MANIFESTAÇÃO ISOLADA: RELATO DE CASO

O sarcoma mieloide (SM) em mama é uma forma rara de apresentação da leucemia mieloide aguda (LMA), com ou sem envolvimento concomitante da medula óssea. A apresentação clínica é inespecífica, simulando tumores primários da mama. O diagnóstico depende de exame histopatológico e imunohistoquímico, com a identificação de marcadores mieloides. O presente relato descreve um caso de sarcoma mieloide em mama isolado, destacando os desafios diagnósticos. Mulher, 23 anos, sem antecedentes pessoais e familiares relevantes, apresentou nódulos endurecidos e indolores na mama esquerda. Ultrassonografia evidenciou lesões nodulares, hipoecogênicas e de contornos regulares, a maior medindo 1 cm, classificadas como BIRADS 3. Foi submetida à exérese de um dos nódulos, cuja análise histopatológica e imunohistoquímica concluiu o diagnóstico de SM em mama (MPO, cKIT e CD34). Estudo medular sem evidência de doença. Recebeu quimioterapia de indução com D3A7 e de consolidação com citarabina em doses intermediárias (três ciclos). Paciente encontra-se em remissão clínica com regressão total das lesões, mantendo apenas cicatriz cutânea. Aguarda confirmação de remissão com PET-CT. A apresentação extramedular da leucemia mieloide aguda (LMA) representa um desafio diagnóstico e terapêutico, especialmente quando se manifesta como sarcoma mieloide (SM) isolado. Embora possa acometer diversos órgãos, a localização mamária é extremamente incomum, correspondendo a menos de 1% dos tumores malignos primários da mama. O reconhecimento precoce é fundamental para o manejo adequado, sendo a quimioterapia sistêmica o tratamento de escolha, com protocolos semelhantes aos utilizados na LMA convencional. No entanto, a ausência de acometimento medular impõe limitações à avaliação da resposta terapêutica e da doença residual mínima (DRM), uma vez que os métodos tradicionais tornam-se insuficientes. Nesses casos, o uso de técnicas de imagem funcional, como PET-CT, aliado a seguimento clínico rigoroso, é essencial para monitoramento da resposta e detecção precoce de recidiva. Apesar do potencial de remissão completa, o risco de progressão para LMA justifica vigilância prolongada. O sarcoma mieloide isolado é uma entidade rara, de apresentação clínica heterogênea. Deve ser considerado no diagnóstico diferencial de lesões mamárias atípicas, especialmente em pacientes jovens.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104654
Primary Topic
Acute Myeloid Leukemia Research
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
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article

SARCOMA MIELÓIDE EM MAMA COMO MANIFESTAÇÃO ISOLADA: RELATO DE CASO

Eiko Saito, Jr Nielson, KP Melillo, André Stollenwerk et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Acute Myeloid Leukemia Research
article

SARCOMA MIELÓIDE EM MAMA COMO MANIFESTAÇÃO ISOLADA: RELATO DE CASO

Eiko Saito, Jr Nielson, KP Melillo, André Stollenwerk, FF Camargo, MS Pastori, E Kososki, ABD Manduca, DLM Perobelli
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Abstract

O sarcoma mieloide (SM) em mama é uma forma rara de apresentação da leucemia mieloide aguda (LMA), com ou sem envolvimento concomitante da medula óssea. A apresentação clínica é inespecífica, simulando tumores primários da mama. O diagnóstico depende de exame histopatológico e imunohistoquímico, com a identificação de marcadores mieloides. O presente relato descreve um caso de sarcoma mieloide em mama isolado, destacando os desafios diagnósticos. Mulher, 23 anos, sem antecedentes pessoais e familiares relevantes, apresentou nódulos endurecidos e indolores na mama esquerda. Ultrassonografia evidenciou lesões nodulares, hipoecogênicas e de contornos regulares, a maior medindo 1 cm, classificadas como BIRADS 3. Foi submetida à exérese de um dos nódulos, cuja análise histopatológica e imunohistoquímica concluiu o diagnóstico de SM em mama (MPO, cKIT e CD34). Estudo medular sem evidência de doença. Recebeu quimioterapia de indução com D3A7 e de consolidação com citarabina em doses intermediárias (três ciclos). Paciente encontra-se em remissão clínica com regressão total das lesões, mantendo apenas cicatriz cutânea. Aguarda confirmação de remissão com PET-CT. A apresentação extramedular da leucemia mieloide aguda (LMA) representa um desafio diagnóstico e terapêutico, especialmente quando se manifesta como sarcoma mieloide (SM) isolado. Embora possa acometer diversos órgãos, a localização mamária é extremamente incomum, correspondendo a menos de 1% dos tumores malignos primários da mama. O reconhecimento precoce é fundamental para o manejo adequado, sendo a quimioterapia sistêmica o tratamento de escolha, com protocolos semelhantes aos utilizados na LMA convencional. No entanto, a ausência de acometimento medular impõe limitações à avaliação da resposta terapêutica e da doença residual mínima (DRM), uma vez que os métodos tradicionais tornam-se insuficientes. Nesses casos, o uso de técnicas de imagem funcional, como PET-CT, aliado a seguimento clínico rigoroso, é essencial para monitoramento da resposta e detecção precoce de recidiva. Apesar do potencial de remissão completa, o risco de progressão para LMA justifica vigilância prolongada. O sarcoma mieloide isolado é uma entidade rara, de apresentação clínica heterogênea. Deve ser considerado no diagnóstico diferencial de lesões mamárias atípicas, especialmente em pacientes jovens.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Dr. Euryclides Hospital de Jesus Zerbini (BR)
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Acute Myeloid Leukemia Research
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