TROMBOCITEMIA ESSENCIAL DE LONGA EVOLUÇÃO ASSOCIADA A GAMOPATIA MONOCLONAL: RELATO DE CASO COM 15 ANOS DE ACOMPANHAMENTO
A Trombocitemia Essencial (TE) é neoplasia mieloproliferativa crônica marcada por mielofibrose ou leucemia aguda. A Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI) é discrasia plasmocitária assintomática, definida por pico monoclonal <3 g/dL, infiltração plasmocitária medular <10% e ausência de critérios CRAB, com risco anual de progressão para mieloma múltiplo de 1%–2%. A coexistência de TE e GMSI é rara e requer vigilância laboratorial e clínica rigorosa. Esse trabalho é uma revisão retrospectiva de prontuário eletrônico, com coleta de dados clínicos, laboratoriais e anatomopatológicos obtidos durante acompanhamento ambulatorial e internações. Homem, 71 anos, diagnóstico de TE em 2009, confirmado por Biópsia de Medula Óssea (BMO) com megacariocitose típica. Desde então, uso contínuo de hidroxiureia 500 mg/dia e AAS 100 mg/dia, mantendo plaquetas entre 240–370 mil/mm 3 . Comorbidades: hipertensão arterial sistêmica, osteopenia e hiperplasia prostática benigna. Em outubro/2019, proteinograma revelou pico monoclonal (gama 2,11 g/dL); imunofixação identificou componente IgG kappa. IgA e IgM normais. Radiografia de esqueleto axial: osteopenia difusa, sem lesões líticas. BMO (2021) mostrou celularidade preservada para idade, megacariocitose típica de TE e 1,5% de plasmócitos maduros, sem displasia ou fibrose significativa. Entre 2019–2023, pico monoclonal variou entre 1,25 e 1,51 g/dL, hemoglobina entre 10,5–11,5 g/dL, leucócitos estáveis e plaquetas controladas. Intercorrências: herpes zoster (2021), sinusite bacteriana com reação a amoxicilina (2022) e deficiência de vitamina B12 corrigida (2023). No início de 2024, referiu dor óssea noturna; ressonância de coluna evidenciou lesão óssea focal. Sem anemia grave, hipercalcemia ou disfunção renal. Iniciada dexametasona oral e acompanhamento ortopédico. Em novembro/2024, internado por confusão mental e hipercalemia, tratado com medidas de suporte. Atualmente, segue em hidroxiureia dias alternados, com controle plaquetário (240–260 mil/mm 3 ) e investigação ativa para descartar progressão de GMSI para mieloma múltiplo. A associação TE–GMSI é rara e levanta hipóteses sobre instabilidade genômica e alterações no microambiente medular predisponentes a múltiplas neoplasias hematológicas. A investigação de pico monoclonal em paciente com TE deve incluir imunofixação, quantificação de imunoglobulinas, BMO e avaliação radiológica, visando excluir mieloma múltiplo. Neste caso, o diagnóstico de GMSI foi sustentado por pico < 3 g/dL, plasmócitos < 10% e ausência de critérios CRAB. A estabilidade clínica por anos confirma a baixa taxa de progressão, mas o surgimento de lesão óssea reforça a importância do monitoramento anual com exames laboratoriais e imagem, ampliando a frequência em caso de sintomas ou alterações laboratoriais. O caso demonstra que o seguimento prolongado e detalhado de pacientes com TE e GMSI é essencial para detecção precoce de transformação maligna, permitindo intervenção oportuna e direcionada.
Authors
- LM Pinheiro
- CM Lucini
- JWO Romanov
- MFGM Fernandes
- CP Aguiar
- IM Almeida
- BRENNO DE MAGALHÃES PEREIRA
Institutions
- Hospital São Lucas da PUCRS (BR)
- Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (BR)
Publication Details
- Journal
- Hematology Transfusion and Cell Therapy
- Published
- 2025-10-01
- DOI
- https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105465
- Primary Topic
- Myeloproliferative Neoplasms: Diagnosis and Treatment
- Type
- article
- Field-Weighted Citation Impact
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