TUMOR DE COLISÃO COMO RARA APRESENTAÇÃO DE LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B: RELATO DE CASO

O tumor de colisão consiste em duas ou mais neoplasias distintas em relação à morfologia e à imunohistoquímica, coexistindo em um único órgão. Também chamados de tumores sincrônicos, mantém bordas separadas, sem a presença de tecido não neoplásico entre os tumores primários. Na literatura, raros casos de linfomas associados a neoplasias sólidas foram descritos, sendo que o tipo histológico mais comum consiste no adenocarcinoma, com localização mais frequente no trato gastrointestinal. Em relação aos linfomas, a maioria dos casos compreende o Linfoma Não-Hodgkin Difuso de Grandes Células B (LDGCB) (21,7%) e o Linfoma de zona marginal extranodal (21,4%). Já os sarcomas correspondem a cerca de 3,4% das neoplasias sólidas encontradas nos tumores de colisão, evidenciando a apresentação atípica de sarcoma histiocítico associado a LDGCB. Apresentam fisiopatologia ainda não completamente elucidada, com provável sinergia entre linfoma e neoplasia sólida envolvendo mecanismos de imunossupressão e de inflamação, com diagnóstico de linfoma frequentemente incidental. Não há diretrizes estabelecidas para graduação tumoral, estadiamento, prognóstico e tratamento de tais tumores. Contudo, para tumores de colisão originados de diferentes linhagens celulares, o estadiamento e a terapêutica podem ser aplicados para cada tumor separadamente. O manejo pode envolver cirurgia, se condições clínicas adequadas, radioterapia, se lesão única, de menores dimensões, e quimioterapia sistêmica para doença disseminada. Paciente do sexo feminino, 32 anos, previamente hígida, apresentando há dois anos crescimento progressivo de massa em hemitórax direito associada à febre vespertina intermitente e à perda ponderal involuntária de 22 kg (29% peso corporal). Realizada tomografia computadorizada de tórax que evidenciou massa retropeitoral à direita medindo 10 cm, linfadenomegalias supraclavicular à direita (até 8 cm), axilar à esquerda (até 3,5 cm), hilar à direita (até 2,3 cm) e subcarinal (até 3,6 cm) além de lesões líticas acometendo difusamente o arcabouço ósseo torácico, algumas com áreas de lise óssea e algumas com componente de partes moles, com compressão de parênquima pulmonar adjacente, em cabeças dos úmeros, escápulas, esterno, clavícula esquerda, esterno, arcos costais bilaterais e corpos vertebrais torácicos. Em serviço externo, realizada biópsia excisional de linfonodo cervical com diagnóstico inicial de Histiocitose de células de Langerhans. Após revisão, evidenciou-se neoplasia maligna sarcomatoide com expressão de marcadores de linhagem histiocitária ocupando cerca de 70% da amostra e LDGCB ocupando aproximadamente 30% do fragmento, com positividade difusa para os marcadores CD 43, CD20, PAX5 e CD79a, e negatividade para EBV. Instituídos 2 ciclos de R-CHOP para tratamento inicial de neoplasia hematológica, sem melhora do quadro clínico. Durante a internação a paciente apresentou Insuficiência Respiratória Aguda secundária à sepse de foco pulmonar, evoluindo a óbito. Descrevemos uma apresentação incomum de tumores de colisão constituídos por Sarcoma Histiocítico e LDGCB, com diagnóstico patológico difícil. Representam uma rara condição clínica, com escassa literatura a respeito do tratamento e prognóstico. Faz-se necessário a realização de mais estudos para elucidação de sua fisiopatologia e para compreensão do tratamento mais adequado.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104803
Primary Topic
Lymphoma Diagnosis and Treatment
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
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TUMOR DE COLISÃO COMO RARA APRESENTAÇÃO DE LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B: RELATO DE CASO

Mariana Garcia Mendonça Lopes, ITC Alves, Tatiana Souza Porto, Jesús Arturo et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Lymphoma Diagnosis and Treatment
article

TUMOR DE COLISÃO COMO RARA APRESENTAÇÃO DE LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B: RELATO DE CASO

Mariana Garcia Mendonça Lopes, ITC Alves, Tatiana Souza Porto, Jesús Arturo, Geanny Beatriz da Cruz Mendonça, N. Holanda Gonçalves, GBD Amarante, Josimar Torres Gomes, FN Souza, TV Pereira, MMP Castro, Vitória Lívia Linhares Diniz, FC Bacarin, TC Calunga, RAM Pim, FTS Melotti
article en

Abstract

O tumor de colisão consiste em duas ou mais neoplasias distintas em relação à morfologia e à imunohistoquímica, coexistindo em um único órgão. Também chamados de tumores sincrônicos, mantém bordas separadas, sem a presença de tecido não neoplásico entre os tumores primários. Na literatura, raros casos de linfomas associados a neoplasias sólidas foram descritos, sendo que o tipo histológico mais comum consiste no adenocarcinoma, com localização mais frequente no trato gastrointestinal. Em relação aos linfomas, a maioria dos casos compreende o Linfoma Não-Hodgkin Difuso de Grandes Células B (LDGCB) (21,7%) e o Linfoma de zona marginal extranodal (21,4%). Já os sarcomas correspondem a cerca de 3,4% das neoplasias sólidas encontradas nos tumores de colisão, evidenciando a apresentação atípica de sarcoma histiocítico associado a LDGCB. Apresentam fisiopatologia ainda não completamente elucidada, com provável sinergia entre linfoma e neoplasia sólida envolvendo mecanismos de imunossupressão e de inflamação, com diagnóstico de linfoma frequentemente incidental. Não há diretrizes estabelecidas para graduação tumoral, estadiamento, prognóstico e tratamento de tais tumores. Contudo, para tumores de colisão originados de diferentes linhagens celulares, o estadiamento e a terapêutica podem ser aplicados para cada tumor separadamente. O manejo pode envolver cirurgia, se condições clínicas adequadas, radioterapia, se lesão única, de menores dimensões, e quimioterapia sistêmica para doença disseminada. Paciente do sexo feminino, 32 anos, previamente hígida, apresentando há dois anos crescimento progressivo de massa em hemitórax direito associada à febre vespertina intermitente e à perda ponderal involuntária de 22 kg (29% peso corporal). Realizada tomografia computadorizada de tórax que evidenciou massa retropeitoral à direita medindo 10 cm, linfadenomegalias supraclavicular à direita (até 8 cm), axilar à esquerda (até 3,5 cm), hilar à direita (até 2,3 cm) e subcarinal (até 3,6 cm) além de lesões líticas acometendo difusamente o arcabouço ósseo torácico, algumas com áreas de lise óssea e algumas com componente de partes moles, com compressão de parênquima pulmonar adjacente, em cabeças dos úmeros, escápulas, esterno, clavícula esquerda, esterno, arcos costais bilaterais e corpos vertebrais torácicos. Em serviço externo, realizada biópsia excisional de linfonodo cervical com diagnóstico inicial de Histiocitose de células de Langerhans. Após revisão, evidenciou-se neoplasia maligna sarcomatoide com expressão de marcadores de linhagem histiocitária ocupando cerca de 70% da amostra e LDGCB ocupando aproximadamente 30% do fragmento, com positividade difusa para os marcadores CD 43, CD20, PAX5 e CD79a, e negatividade para EBV. Instituídos 2 ciclos de R-CHOP para tratamento inicial de neoplasia hematológica, sem melhora do quadro clínico. Durante a internação a paciente apresentou Insuficiência Respiratória Aguda secundária à sepse de foco pulmonar, evoluindo a óbito. Descrevemos uma apresentação incomum de tumores de colisão constituídos por Sarcoma Histiocítico e LDGCB, com diagnóstico patológico difícil. Representam uma rara condição clínica, com escassa literatura a respeito do tratamento e prognóstico. Faz-se necessário a realização de mais estudos para elucidação de sua fisiopatologia e para compreensão do tratamento mais adequado.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP) (BR)
Openalex Percentile: Top 56%
Lymphoma Diagnosis and Treatment
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