Leucemia Mielomonocítica Crônica (LMMC) com aparecimento simultâneo de um clone de Neoplasia Linfoproliferativa Crônica

Paciente masculino, 72 anos, mecânico, internado por um quadro pneumônico que resolveu com amoxicilina. Na ocasião, hemograma com leucocitose/monocitose e plaquetopenia que não se resolveu após cura da pneumonia. Achados semelhantes no hemograma conhecidos desde 2015, sempre durante infecções. Internação por COVID em 2021. EF: BEG, ausência de adenomegalias, baço 2 cm RCE. Exames na última internação: creatinina 0,9, ferritina: 46 ferro sérico 67,7 TGP 34 vitamina B12 794, ácido fólico: 6,01 beta2 microglobulina: 2244 (normal até 2164) LDH: 320 (normal) eletroforese de proteínas: pico monoclonal 1,46 g/dl; imunofixação sérica: IgM/Kappa. Mielograma: Hemodiluído. RGE 4,28. Linfócitos 15% Biópsia de medula óssea: tecido medular acentuadamente hipercelular, aumento da série granulocítica com retardo maturativo. Esparsas células CD34+. Infiltração intersticial por linfoma de baixo grau (linfócitos e plasmócitos) IgM kappa na imunoistoquímica. Provavelmente macroglobulinemia de Waldenström, com diagnóstico diferencial de linfoma de zona marginal. Sugerida imunofenotipagem. Imunofenotipagem de medula óssea (10/2024): monocitose de 9,1% às custas de elementos maduros. Monócitos clássicos: 86,1%, intermediários: 10,8% e não clássicos: 3,1%. Plasmócitos policlonais 0,15%, linfócitos B monoclonais com fenótipo: CD45+++, CD19++, CD20++, CD43+, CD79b++, CD200++, IgM parcial (41%) e predomínio de cadeia leve Kappa. Imunofenotipagem de sangue periférico (11/2024): monocitose de 22,3% às custas de elementos maduros. Monócitos clássicos: 97,2%, intermediários: 2,0% e não clássicos: 0,4%. 3,2% de linfócitos B monoclonais com fenótipo: CD45+++, CD19++, CD20+++, CD79b++, CD200++, IgM+++, CD23 parcial (30%), cadeia leve Kappa. Conclusão: Leucemia mielomonocítica crônica (LMMC) (monocitose periférica detectada em 2015) e macroglobulinemia de Waldenström (detectada em 2024). Comentários: No presente caso, a monocitose periférica detectada durante infecções, já era conhecida desde 2015, mas nunca havia sido avaliada com mais detalhe. Apenas no último episódio infeccioso o paciente foi encaminhado ao hematologista. Após imunofenotipagem da medula, cujo material estava muito diluído se levantou a suspeita de LMMC, e se realizou também o exame no sangue periférico onde se pode confirmar este diagnóstico. O pico monoclonal foi um achado de exame, mas a imunofenotipagem permitiu diagnosticar a doença lifoproliferativa crônica. Apesar disso, a real extensão desta doença na medula óssea só foi possível avaliar na biópsia de medula. A co-existência de neoplasia mieloproliferativa ou LMMC com doenças linfoproliferativas crônicas é um evento raro (1-2% das NMPc). Segundo a escassa literatura existente, parecem ser neoplasias independentes, não originárias da mesma célula-tronco. A imunofenotipagem (sangue ou medula óssea) é a técnica mais sensível para a sua detecção.