PERFIL LABORATORIAL E DE FADIGA DOS PACIENTES ACOMPANHADOS NA ASSISTÊNCIA FARMACÊUTICA DO HEMOPA

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara caracterizada pela destruição das células vermelhas do sangue, com a subsequente liberação de hemoglobina na urina. O eculizumab, um inibidor da proteína C5, tem sido utilizado para controlar os sintomas dessa doença. Este estudo visa avaliar o perfil clínico e laboratorial de pacientes com HPN, acompanhados na assistência farmacêutica do Hemopa. - Descrever o perfil laboratorial e de fadiga dos pacientes com HPN acompanhados no Hemopa. - Avaliar o impacto do uso de eculizumab nas variáveis como Facit, hemoglobina, bilirrubina, reticulócitos e LDH. O estudo foi realizado na Fundação Centro de Hemoterapia e Hematologia do Pará (HEMOPA), com o objetivo de avaliar o impacto do tratamento com eculizumab em pacientes com HPN. A coleta de dados foi retrospectiva, com registros clínicos de oito pacientes diagnosticados com HPN, que estavam sendo acompanhados trimestralmente. Os dados laboratoriais de bilirrubina, hemoglobina, reticulócitos e LDH foram atualizados a cada três meses. Este estudo é um relato de experiência profissional fundamentado em dados laboratoriais já existentes, com base em registros históricos e públicos de pacientes que são acompanhados no Hemocentro, portanto é um estudo de caráter exclusivamente documental, conforme os critérios da Resolução CNS n° 510/2016, o que excetua a avaliação do Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) e o TCLE para os participantes, pois o estudo não envolve a exposição de dados pessoais sensíveis, nem qualquer intervenção sobre o tratamento dos pacientes. As informações utilizadas neste estudo são de acesso público, e todos os dados respeitam os princípios éticos fundamentais da autonomia, beneficência e confidencialidade. a anuência das famílias dos pacientes foi buscada como medida ética adicional Os pacientes foram tratados com eculizumab, administrado a cada 14 dias, com 18 frascos trimestrais, conforme prescrição médica e autorização no Sistema Hórus. A análise dos dados incluiu a aplicação do questionário FACIT (versão 4.0), utilizado para mensurar a fadiga, um sintoma crítico da HPN. A análise foi mista, combinando quantitativa, por meio da avaliação dos parâmetros laboratoriais, e qualitativa, com base nas respostas do questionário FACIT. Os pacientes mostraram respostas estáveis ao eculizumab, com Facit variando entre 32 e 33, indicando controle da fadiga. A hemoglobina variou entre 5,3 g/dL e 16,5 g/dL, com boa resposta em três pacientes. Contudo, alguns ainda apresentaram níveis abaixo do ideal. Os níveis de bilirrubina e LDH indicaram hemólise moderada. A análise dos dados revelou que: - **Facit**: O questionário FACIT indicou controle da fadiga com eculizumab. - **Hemoglobina**: Houve melhora na anemia, mas níveis ainda abaixo dos ideais em alguns pacientes. - **Bilirrubina**: Níveis elevados de bilirrubina indicam presença de hemólise residual. - **Reticulócitos**: A produção de hemácias ainda estava elevada devido à hemólise. - **LDH**: Níveis elevados de LDH confirmaram hemólise ativa, com possível efeito benéfico do eculizumab, mas sem controle total. CONCLUSÃO Este estudo demonstrou que, apesar do uso de eculizumab, os pacientes ainda apresentam sinais de hemólise e fadiga. O tratamento mostrou efeitos positivos, mas ajustes terapêuticos são necessários. Mais estudos são necessários para avaliar o impacto a longo prazo do eculizumab na qualidade de vida e na redução das complicações da HPN.

Authors

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104046
Primary Topic
Rural and Ethnic Education
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
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ALL TIME
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JUN
JUL
AUG
SEP
OCT
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PERFIL LABORATORIAL E DE FADIGA DOS PACIENTES ACOMPANHADOS NA ASSISTÊNCIA FARMACÊUTICA DO HEMOPA

CA Pinheiro
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Rural and Ethnic Education
article

PERFIL LABORATORIAL E DE FADIGA DOS PACIENTES ACOMPANHADOS NA ASSISTÊNCIA FARMACÊUTICA DO HEMOPA

CA Pinheiro
article en

Abstract

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara caracterizada pela destruição das células vermelhas do sangue, com a subsequente liberação de hemoglobina na urina. O eculizumab, um inibidor da proteína C5, tem sido utilizado para controlar os sintomas dessa doença. Este estudo visa avaliar o perfil clínico e laboratorial de pacientes com HPN, acompanhados na assistência farmacêutica do Hemopa. - Descrever o perfil laboratorial e de fadiga dos pacientes com HPN acompanhados no Hemopa. - Avaliar o impacto do uso de eculizumab nas variáveis como Facit, hemoglobina, bilirrubina, reticulócitos e LDH. O estudo foi realizado na Fundação Centro de Hemoterapia e Hematologia do Pará (HEMOPA), com o objetivo de avaliar o impacto do tratamento com eculizumab em pacientes com HPN. A coleta de dados foi retrospectiva, com registros clínicos de oito pacientes diagnosticados com HPN, que estavam sendo acompanhados trimestralmente. Os dados laboratoriais de bilirrubina, hemoglobina, reticulócitos e LDH foram atualizados a cada três meses. Este estudo é um relato de experiência profissional fundamentado em dados laboratoriais já existentes, com base em registros históricos e públicos de pacientes que são acompanhados no Hemocentro, portanto é um estudo de caráter exclusivamente documental, conforme os critérios da Resolução CNS n° 510/2016, o que excetua a avaliação do Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) e o TCLE para os participantes, pois o estudo não envolve a exposição de dados pessoais sensíveis, nem qualquer intervenção sobre o tratamento dos pacientes. As informações utilizadas neste estudo são de acesso público, e todos os dados respeitam os princípios éticos fundamentais da autonomia, beneficência e confidencialidade. a anuência das famílias dos pacientes foi buscada como medida ética adicional Os pacientes foram tratados com eculizumab, administrado a cada 14 dias, com 18 frascos trimestrais, conforme prescrição médica e autorização no Sistema Hórus. A análise dos dados incluiu a aplicação do questionário FACIT (versão 4.0), utilizado para mensurar a fadiga, um sintoma crítico da HPN. A análise foi mista, combinando quantitativa, por meio da avaliação dos parâmetros laboratoriais, e qualitativa, com base nas respostas do questionário FACIT. Os pacientes mostraram respostas estáveis ao eculizumab, com Facit variando entre 32 e 33, indicando controle da fadiga. A hemoglobina variou entre 5,3 g/dL e 16,5 g/dL, com boa resposta em três pacientes. Contudo, alguns ainda apresentaram níveis abaixo do ideal. Os níveis de bilirrubina e LDH indicaram hemólise moderada. A análise dos dados revelou que: - **Facit**: O questionário FACIT indicou controle da fadiga com eculizumab. - **Hemoglobina**: Houve melhora na anemia, mas níveis ainda abaixo dos ideais em alguns pacientes. - **Bilirrubina**: Níveis elevados de bilirrubina indicam presença de hemólise residual. - **Reticulócitos**: A produção de hemácias ainda estava elevada devido à hemólise. - **LDH**: Níveis elevados de LDH confirmaram hemólise ativa, com possível efeito benéfico do eculizumab, mas sem controle total. CONCLUSÃO Este estudo demonstrou que, apesar do uso de eculizumab, os pacientes ainda apresentam sinais de hemólise e fadiga. O tratamento mostrou efeitos positivos, mas ajustes terapêuticos são necessários. Mais estudos são necessários para avaliar o impacto a longo prazo do eculizumab na qualidade de vida e na redução das complicações da HPN.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
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