ACOMETIMENTO NEOPLÁSICO E HEMORRÁGICO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL EM PACIENTE COM LLA PRÓ-B E REFRATARIEDADE PLAQUETÁRIA: UM DESAFIO TERAPÊUTICO

A leucemia linfoblástica aguda (LLA) pró-B em adultos é uma neoplasia hematológica de evolução agressiva, caracterizada por proliferação clonal de linfoblastos e potencial infiltração do sistema nervoso central (SNC). A presença de blastos no líquor no diagnóstico demanda esquemas terapêuticos intensivos com quimioterapia sistêmica e intratecal. Complicações durante o tratamento das leucemias agudas, como hemorragias intracranianas e refratariedade plaquetária, representam desafios importantes para o manejo clínico. Paciente de 50 anos, previamente diabética, internou com quadro de sintomas inespecíficos, presença de 75 mil leucócitos no sangue periférico e mielograma (11/12/24) com 90% de blastos. A avaliação diagnóstica demonstrou leucemia linfoblástica aguda pró-B, envolvimento do sistema nervoso central (6% de blastos no líquor ao diagnóstico), Ph e KMT2A não detectados no painel molecular, e cariótipo sem crescimento celular. Iniciado protocolo HyperCVAD com profilaxia intratecal. Após o bloco 1A, evoluiu com cefaleia intensa, no contexto de plaquetopenia severa, sendo evidenciado hematoma subdural bilateral por tomografia. A ressonância nuclear magnética de crânio, realizada após avaliação da neurocirurgia, evidenciou, além das coleções subdurais bilaterais heterogêneas com componente hemático recente e efeito de massa discreto, realce paquimeníngeo difuso supratentorial, irregular, com pequenos focos nodulares, e espessamento paquimeníngeo no clivus, sugestivos de disseminação neoplásica. De forma concomitante, teve o diagnóstico de refratariedade plaquetária de origem imune, dificultando o suporte transfusional. Após discussão multidisciplinar, foi tratada com radioterapia hemostática (200 cGy/6 sessões, totalizando 12 Gy, de 17 a 24/01/2025). A paciente evoluiu de forma satisfatória, com SNC negativo. Seguiu o tratamento oncológico com protocolo quimioterápico HyperCVAD, sem maiores intercorrências. Atualmente, encontra-se internada para realização de transplante de células tronco hematopoiéticas haploidêntico, e previsão de irradiação corporal total como parte do regime de condicionamento. O caso evidencia uma paciente com diagnóstico de LLA B pró-B de alto risco, associado ao envolvimento inicial do SNC com comprometimento paquimeníngeo e evolução para hematoma subdural. O diagnóstico de refratariedade plaquetária de origem imune dificultou sobremaneira o suporte transfusional, tornando o caso um desafio terapêutico. Após discussão multidisciplinar envolvendo as equipes de hematologia, hemoterapia, radioterapia e neurocirurgia, a paciente foi tratada com radioterapia hemostática. Este procedimento erradicou a doença no SNC, controlou o sangramento, e permitiu uma evolução favorável até o momento.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104483
Primary Topic
Acute Lymphoblastic Leukemia research
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
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article

ACOMETIMENTO NEOPLÁSICO E HEMORRÁGICO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL EM PACIENTE COM LLA PRÓ-B E REFRATARIEDADE PLAQUETÁRIA: UM DESAFIO TERAPÊUTICO

D Barletta, Maysa Mathias Alves Pereira, J Martins, DH Catelli et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Acute Lymphoblastic Leukemia research
article

ACOMETIMENTO NEOPLÁSICO E HEMORRÁGICO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL EM PACIENTE COM LLA PRÓ-B E REFRATARIEDADE PLAQUETÁRIA: UM DESAFIO TERAPÊUTICO

D Barletta, Maysa Mathias Alves Pereira, J Martins, DH Catelli, MPB Malcon, JP Portich, FM Carlotto, CP Manzaneda Castillo, C Caceres Astigarraga, MR Gewehr, RA Frizzo
article en

Abstract

A leucemia linfoblástica aguda (LLA) pró-B em adultos é uma neoplasia hematológica de evolução agressiva, caracterizada por proliferação clonal de linfoblastos e potencial infiltração do sistema nervoso central (SNC). A presença de blastos no líquor no diagnóstico demanda esquemas terapêuticos intensivos com quimioterapia sistêmica e intratecal. Complicações durante o tratamento das leucemias agudas, como hemorragias intracranianas e refratariedade plaquetária, representam desafios importantes para o manejo clínico. Paciente de 50 anos, previamente diabética, internou com quadro de sintomas inespecíficos, presença de 75 mil leucócitos no sangue periférico e mielograma (11/12/24) com 90% de blastos. A avaliação diagnóstica demonstrou leucemia linfoblástica aguda pró-B, envolvimento do sistema nervoso central (6% de blastos no líquor ao diagnóstico), Ph e KMT2A não detectados no painel molecular, e cariótipo sem crescimento celular. Iniciado protocolo HyperCVAD com profilaxia intratecal. Após o bloco 1A, evoluiu com cefaleia intensa, no contexto de plaquetopenia severa, sendo evidenciado hematoma subdural bilateral por tomografia. A ressonância nuclear magnética de crânio, realizada após avaliação da neurocirurgia, evidenciou, além das coleções subdurais bilaterais heterogêneas com componente hemático recente e efeito de massa discreto, realce paquimeníngeo difuso supratentorial, irregular, com pequenos focos nodulares, e espessamento paquimeníngeo no clivus, sugestivos de disseminação neoplásica. De forma concomitante, teve o diagnóstico de refratariedade plaquetária de origem imune, dificultando o suporte transfusional. Após discussão multidisciplinar, foi tratada com radioterapia hemostática (200 cGy/6 sessões, totalizando 12 Gy, de 17 a 24/01/2025). A paciente evoluiu de forma satisfatória, com SNC negativo. Seguiu o tratamento oncológico com protocolo quimioterápico HyperCVAD, sem maiores intercorrências. Atualmente, encontra-se internada para realização de transplante de células tronco hematopoiéticas haploidêntico, e previsão de irradiação corporal total como parte do regime de condicionamento. O caso evidencia uma paciente com diagnóstico de LLA B pró-B de alto risco, associado ao envolvimento inicial do SNC com comprometimento paquimeníngeo e evolução para hematoma subdural. O diagnóstico de refratariedade plaquetária de origem imune dificultou sobremaneira o suporte transfusional, tornando o caso um desafio terapêutico. Após discussão multidisciplinar envolvendo as equipes de hematologia, hemoterapia, radioterapia e neurocirurgia, a paciente foi tratada com radioterapia hemostática. Este procedimento erradicou a doença no SNC, controlou o sangramento, e permitiu uma evolução favorável até o momento.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Hospital de Clínicas de Porto Alegre (BR)
Openalex Percentile: Top 58%
Acute Lymphoblastic Leukemia research
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