FOTOFÉRESE TERAPÊUTICA EM PACIENTE COM DOENÇA DO ENXERTO CONTRA HOSPEDEIRO – RELATO DE CASO

A Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro (DECH) é complicação frequente após transplante alogênico, sendo resultado da resposta imunológica do enxerto contra tecidos do receptor. Pode ser aguda ou crônica, afetando principalmente pele, fígado e trato gastrointestinal. O tratamento inicial baseia-se em corticosteroides; porém, em casos refratários, torna-se necessário o uso de terapias imunomoduladoras como a fotoférese extracorpórea. Objetivo do trabalho é relatar um caso de DECH cutânea grave refratária a múltiplas terapias imunossupressoras, tratada com fotoférese. Mulher, 32 anos, diagnosticada com LLA B Ph+ em 2020. Após quimioterapia, realizou transplante alogênico HLA 10/10. Em 2021 desenvolveu DECH cutânea grave (esclerodermia), acometendo >80% da superfície corporal. Foi refratária ao tratamento com corticoide e aos imunossupressores Ciclosporina, Ibrutinibe, Ruxolitinibe e Rituximabe. Apresentava limitação funcional severa e dispneia por restrição torácica. Iniciou fotoférese, com 80 sessões ao longo de 18 meses, inicialmente semanais e, após, quinzenais. A paciente demonstrou melhora clínica significativa a partir do primeiro mês, com resolução das lesões mais inflamatórias. O tratamento foi seguro, com um único episódio de hipotensão e nenhuma intercorrência infecciosa que exigisse internação. A fotoférese atua induzindo apoptose de linfócitos T alorreativos e modulando a resposta inflamatória, sendo reconhecida como terapia de segunda linha na DECH crônica refratária. Apesar da pouca disponibilidade no SUS e limitações de cobertura pelos planos, o caso evidencia sua eficácia, segurança e tolerabilidade, mesmo com grande número de sessões. A paciente apresentou resposta clínica robusta e redução da carga imunossupressora, mantendo-se em seguimento ambulatorial com melhora funcional e sem sinais de recidiva. Evidenciado o êxito em reverter uma situação com potencial risco de vida – DECH cutânea grave, com fotoferese e micofenolato. O manejo adequado e intervenções precoces foram fundamentais para o desfecho favorável. O número de sessões e a frequência ainda é tema de debate entre especialistas, nesse caso a opção foi por estender o período de sessões devido a gravidade do caso, demonstrando a segurança desse processo, além de permitir a redução de medicamentos imunossupressores com maior risco de efeitos colaterais. A paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial, com sequelas reduzidas da doença – cicatrizes cutâneas e sem sinais de recidiva. A fotoférese extracorpórea representa uma terapia segura, eficaz e bem tolerada no manejo da DECH refratária a esteroides, especialmente nas manifestações crônicas.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105592
Primary Topic
Healthcare during COVID-19 Pandemic
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
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FOTOFÉRESE TERAPÊUTICA EM PACIENTE COM DOENÇA DO ENXERTO CONTRA HOSPEDEIRO – RELATO DE CASO

BF Spinelli, JPL Amorim, FS Hoelz
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Healthcare during COVID-19 Pandemic
article

FOTOFÉRESE TERAPÊUTICA EM PACIENTE COM DOENÇA DO ENXERTO CONTRA HOSPEDEIRO – RELATO DE CASO

BF Spinelli, JPL Amorim, FS Hoelz
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Abstract

A Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro (DECH) é complicação frequente após transplante alogênico, sendo resultado da resposta imunológica do enxerto contra tecidos do receptor. Pode ser aguda ou crônica, afetando principalmente pele, fígado e trato gastrointestinal. O tratamento inicial baseia-se em corticosteroides; porém, em casos refratários, torna-se necessário o uso de terapias imunomoduladoras como a fotoférese extracorpórea. Objetivo do trabalho é relatar um caso de DECH cutânea grave refratária a múltiplas terapias imunossupressoras, tratada com fotoférese. Mulher, 32 anos, diagnosticada com LLA B Ph+ em 2020. Após quimioterapia, realizou transplante alogênico HLA 10/10. Em 2021 desenvolveu DECH cutânea grave (esclerodermia), acometendo >80% da superfície corporal. Foi refratária ao tratamento com corticoide e aos imunossupressores Ciclosporina, Ibrutinibe, Ruxolitinibe e Rituximabe. Apresentava limitação funcional severa e dispneia por restrição torácica. Iniciou fotoférese, com 80 sessões ao longo de 18 meses, inicialmente semanais e, após, quinzenais. A paciente demonstrou melhora clínica significativa a partir do primeiro mês, com resolução das lesões mais inflamatórias. O tratamento foi seguro, com um único episódio de hipotensão e nenhuma intercorrência infecciosa que exigisse internação. A fotoférese atua induzindo apoptose de linfócitos T alorreativos e modulando a resposta inflamatória, sendo reconhecida como terapia de segunda linha na DECH crônica refratária. Apesar da pouca disponibilidade no SUS e limitações de cobertura pelos planos, o caso evidencia sua eficácia, segurança e tolerabilidade, mesmo com grande número de sessões. A paciente apresentou resposta clínica robusta e redução da carga imunossupressora, mantendo-se em seguimento ambulatorial com melhora funcional e sem sinais de recidiva. Evidenciado o êxito em reverter uma situação com potencial risco de vida – DECH cutânea grave, com fotoferese e micofenolato. O manejo adequado e intervenções precoces foram fundamentais para o desfecho favorável. O número de sessões e a frequência ainda é tema de debate entre especialistas, nesse caso a opção foi por estender o período de sessões devido a gravidade do caso, demonstrando a segurança desse processo, além de permitir a redução de medicamentos imunossupressores com maior risco de efeitos colaterais. A paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial, com sequelas reduzidas da doença – cicatrizes cutâneas e sem sinais de recidiva. A fotoférese extracorpórea representa uma terapia segura, eficaz e bem tolerada no manejo da DECH refratária a esteroides, especialmente nas manifestações crônicas.

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