LINFOMA T HEPATOESPLÊNICO: RELATO DE UMA DOENÇA RARA E DESAFIADORA

O linfoma T hepatoesplênico (LTH) é uma neoplasia linfoproliferativa rara com pouco mais de 200 casos relatados na literatura. Consiste em uma doença agressiva, mais comum em pacientes jovens e de difícil diagnóstico. Caracteriza-se por envolvimento de fígado, baço e medula óssea, geralmente sem linfadenomegalias periféricas. A resposta a esquemas CHOP-like é ruim, podendo-se considerar esquemas como Hyper CVAD ou outras opções contendo platina, ifosfamida ou citarabina. Após a indução, o transplante de medula óssea alogênico - ou autólogo na ausência de doador disponível - é recomendado como consolidação. O prognóstico é ruim e os pacientes refratários comumente evoluem para progressão de doença e óbito. Relatamos o caso de G. B. F., um paciente masculino, 34 anos, previamente hígido que evoluiu com quadro arrastado de febre diária, perda ponderal de 20 kg, aumento progressivo do volume abdominal e pancitopenia com evolução de por volta de 2 meses. Inicialmente tratado como pneumonia comunitária, manteve sintomas sendo reavaliado na unidade básica de saúde e evidenciada esplenomegalia volumosa (36 cm em tomografia computadorizada), hepatomegalia e sinais de hipertensão portal. Inicialmente aventada a hipótese de leishmaniose visceral ou de outras doenças linfoproliferativas. O paciente foi transferido para o HUCFF para continuidade da investigação. Realizado aspirado de medula óssea na unidade. A imunofenotipagem da amostra evidenciou 24,1% de células T aberrantes com o seguinte fenotipo: CD3+ cyCD3- CDT+ CD2+ CD33++ Granzima B+ CD56- heterogêneo CD5- CD4- TCRgd+ TCRab- CD57- CD19- MPO- cyCD79A- CD34- CD20- CD10-CD99-, compativel com Linfoma T gamma-delta hepatoesplenico. Paciente foi submetido, então, a 2 ciclos do esquema HyperCVAD. Não apresentou resposta clínica ou laboratorial. Posteriormente, recebeu 1 ciclo de DHAP também sem resposta. Foi submetido a radioterapia esplênica 5 sessões na dose de 1,5 Gy/dia, sem controle da doença. Com piora progressiva da pancitopenia e sintomas compressivos abdominais, optou-se por esplenectomia terapêutica, com objetivo de redução de carga tumoral. No intra-operatório intercorreu com múltiplos episódios hemorrágicos sendo mantido em CTI por 18 dias. Apresentou melhora discreta da pancitopenia mantendo contagem proxima a 20 mil. Recebe alta para a enfermaria, sendo acordados cuidados proporcionais. O paciente evolui a óbito na semana seguinte. Este caso ilustra os desafios diagnósticos do LTH, cuja apresentação inicial pode simular infecções ou doenças infiltrativas. A ausência de linfonodomegalias, a esplenomegalia maciça dificultaram o diagnóstico precoce. O LTH tem curso agressivo, com resposta limitada aos tratamentos convencionais conforme foi observado no caso em questão, mesmo em pacientes submetidos a esquemas não CHOP. A esplenectomia, realizada com mais frequência no passado, atualmente é reservada em casos selecionados principalmente em casos de trombocitopenia, porém no caso em questão não foi eficaz. Espera-se que no futuro os avanços em diagnóstico proporcionem melhores estratégias terapêuticas e possíveis terapias alvo para controle dessa condição rara porém agressiva.