ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE GRAVE: DESAfiOS DIAGNÓSTICOS E TERAPÊUTICOS EM UM RELATO DE CASO

Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) representa um subgrupo de anemias hemolíticas em que a destruição acelerada dos eritrócitos é mediada por autoanticorpos. As peculiaridades que tornam o manejo laboratorial e terapêutico um verdadeiro desafio para a equipe multidisciplinar são de grande relevância clínica. Este relato de caso clínico discute a evolução de um paciente jovem com AHAI, com foco nos aspectos laboratoriais incomuns, como a presença de crioaglutininas, que impactaram diretamente a interpretação de exames e o manejo transfusional. Um paciente do sexo masculino de 32 anos foi admitido em um Hospital Universitário com um quadro de insuficiência respiratória aguda que necessitou de intubação orotraqueal e ventilação mecânica. Na admissão os exames revelaram anemia grave (hemoglobina de 1,8 mg/dL) e uma leucocitose significativa (28.969), levantando a suspeita inicial de leucemia aguda pelo clínico. A análise hematológica revelou uma intensa aglutinação eritrocitária, um achado atípico que não se correlacionava com a suspeita de neoplasia. Devido à presença de crioaglutininas, que interferiam na contagem celular do hemograma, foi necessário aquecer a amostra em banho-maria e realizar troca do plasma para a obtenção de resultados mais próximos da realidade. Pela análise das lâminas de sangue periférico descartou-se a suspeita inicial de leucemia, levando ao diagnóstico provável de AHAI, que foi reforçado pelo teste de Coombs Direto fortemente positivo (4+), juntamente com a pesquisa de anticorpos irregulares (P.A.I.) positiva (3+). A gravidade do caso exigiu internação em UTI para realização de múltiplas transfusões de concentrados de hemácias, totalizando 8 bolsas em 5 dias. Devido a presença de crioaglutininas as provas de compatibilidade e a tipagem sanguínea foram dificultadas, apresentando resultados indeterminados. Pela urgência clínica, as transfusões incompatíveis foram realizadas sob termo de responsabilidade médica. Na investigação etiológica revelou-se sorologias positivas para Citomegalovírus (IgM) e Epstein-Barr (IgM e PCR), além de um VDRL positivo. O teste confirmatório para sífilis foi não reagente, o que sugeriu uma alta probabilidade de reação cruzada no VDRL. Além disso, a possibilidade de uma doença autoimune subjacente (Lúpus Eritematoso Sistêmico ou Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide) está em investigação, com acompanhamento de especialistas. O paciente apresentou melhora clínica progressiva, sendo extubado e recebendo alta da UTI para internação em enfermaria. Ressalta-se a complexidade no diagnóstico e manejo da AHAI. Os desafios laboratoriais impostos pelas crioaglutininas exigiram técnicas adaptadas, como o aquecimento da amostra para hemograma, e dificultaram as provas de compatibilidade e tipagem sanguínea, tornando as transfusões um desafio crucial. A abordagem multidisciplinar foi essencial para investigar as comorbidades e etiologias. O paciente segue em acompanhamento rigoroso para a conclusão do diagnóstico etiológico, o que sublinha a importância do reconhecimento e manejo de síndromes hematológicas raras.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104102
Primary Topic
Blood groups and transfusion
Type
article
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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE GRAVE: DESAfiOS DIAGNÓSTICOS E TERAPÊUTICOS EM UM RELATO DE CASO

M. Stricker, MF Barros, Rafaella Martini, José Lucinaldo Ferreira de Souza et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Blood groups and transfusion
article

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE GRAVE: DESAfiOS DIAGNÓSTICOS E TERAPÊUTICOS EM UM RELATO DE CASO

M. Stricker, MF Barros, Rafaella Martini, José Lucinaldo Ferreira de Souza, MT Suldofski, C. Bedeschi Souza, MV Galvan, C.N. Ferreira, RAT Takaes, IDB Bini
article en

Abstract

Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) representa um subgrupo de anemias hemolíticas em que a destruição acelerada dos eritrócitos é mediada por autoanticorpos. As peculiaridades que tornam o manejo laboratorial e terapêutico um verdadeiro desafio para a equipe multidisciplinar são de grande relevância clínica. Este relato de caso clínico discute a evolução de um paciente jovem com AHAI, com foco nos aspectos laboratoriais incomuns, como a presença de crioaglutininas, que impactaram diretamente a interpretação de exames e o manejo transfusional. Um paciente do sexo masculino de 32 anos foi admitido em um Hospital Universitário com um quadro de insuficiência respiratória aguda que necessitou de intubação orotraqueal e ventilação mecânica. Na admissão os exames revelaram anemia grave (hemoglobina de 1,8 mg/dL) e uma leucocitose significativa (28.969), levantando a suspeita inicial de leucemia aguda pelo clínico. A análise hematológica revelou uma intensa aglutinação eritrocitária, um achado atípico que não se correlacionava com a suspeita de neoplasia. Devido à presença de crioaglutininas, que interferiam na contagem celular do hemograma, foi necessário aquecer a amostra em banho-maria e realizar troca do plasma para a obtenção de resultados mais próximos da realidade. Pela análise das lâminas de sangue periférico descartou-se a suspeita inicial de leucemia, levando ao diagnóstico provável de AHAI, que foi reforçado pelo teste de Coombs Direto fortemente positivo (4+), juntamente com a pesquisa de anticorpos irregulares (P.A.I.) positiva (3+). A gravidade do caso exigiu internação em UTI para realização de múltiplas transfusões de concentrados de hemácias, totalizando 8 bolsas em 5 dias. Devido a presença de crioaglutininas as provas de compatibilidade e a tipagem sanguínea foram dificultadas, apresentando resultados indeterminados. Pela urgência clínica, as transfusões incompatíveis foram realizadas sob termo de responsabilidade médica. Na investigação etiológica revelou-se sorologias positivas para Citomegalovírus (IgM) e Epstein-Barr (IgM e PCR), além de um VDRL positivo. O teste confirmatório para sífilis foi não reagente, o que sugeriu uma alta probabilidade de reação cruzada no VDRL. Além disso, a possibilidade de uma doença autoimune subjacente (Lúpus Eritematoso Sistêmico ou Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide) está em investigação, com acompanhamento de especialistas. O paciente apresentou melhora clínica progressiva, sendo extubado e recebendo alta da UTI para internação em enfermaria. Ressalta-se a complexidade no diagnóstico e manejo da AHAI. Os desafios laboratoriais impostos pelas crioaglutininas exigiram técnicas adaptadas, como o aquecimento da amostra para hemograma, e dificultaram as provas de compatibilidade e tipagem sanguínea, tornando as transfusões um desafio crucial. A abordagem multidisciplinar foi essencial para investigar as comorbidades e etiologias. O paciente segue em acompanhamento rigoroso para a conclusão do diagnóstico etiológico, o que sublinha a importância do reconhecimento e manejo de síndromes hematológicas raras.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Estadual do Oeste do Paraná (BR)
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Blood groups and transfusion
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