ANEMIA GRAVE RECORRENTE EM PACIENTE PORTADOR DA SÍNDROME DE RENDU-OSLER-WEBER: UM RELATO DE CASO NO PRONTO-ATENDIMENTO

A Síndrome de Rendu-Osler-Weber (Telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou THH) é uma doença sistêmica rara, com componente genético autossômico dominante, que resulta em múltiplas displasias arteriovenosas que podem cursar com sangramentos. Ela deve ser considerada no diagnóstico diferencial de anemias crônicas ou graves de origem não esclarecida, especialmente quando acompanhadas de história familiar sugestiva ou manifestações hemorrágicas recorrentes. O diagnóstico clínico é baseado nos critérios de Curaçao e exames complementares. A epistaxe é o sintoma mais precoce e comum, mas outros sangramentos, como os de origem gastrointestinal, podem se tornar expressivos ao longo do tempo, levando à depleção progressiva de ferro e, em casos graves, à anemia sintomática. O tratamento principal ainda se baseia no suporte clínico ao paciente, com suplementações de ferro e hemotransfusões. A abordagem multidisciplinar e o reconhecimento precoce são fundamentais para prevenir complicações e otimizar o tratamento. Paciente do sexo masculino, 77 anos, lavrador, residente em zona rural do norte de Minas Gerais, com diagnóstico prévio de HHT, busca atendimento hospitalar devido a sintomas de astenia, hiporexia, palidez, dispneia e tosse. Ao exame físico, hipocorado 3+/4, eupneico em ar ambiente, com roncos difusos e crepitações finas e saturação em 94%. Em uso de Ultrafer e com história pregressa de AVE. O paciente esteve internado três vezes no último ano por um quadro de anemia microcítica e hipocrômica grave, com hemoglobina média de 3g/dL, necessitando de hemotransfusão. No hemograma mais recente, obteve os seguintes resultados: hemácias: 1,92; hemoglobina: 3,2g/dL; hematócrito: 12%; VCH: 63,98 fl; HCM: 16,67 pg; CHCM: 26,67 g/dL; RDW CV: 19,2%; GL: 3,18 L; PQ: 370. Na radiografia, apresentava infiltrado peri-hilar e consolidações em base à direita. O paciente foi diagnosticado com anemia grave e pneumonia bacteriana adquirida na comunidade, sendo feita a internação para hemotransfusão de urgência e prescrito antibiótico. O paciente teve melhora clínica e hemograma normalizado após 3 bolsas de hemoconcentrado de hemácias, recebendo alta hospitalar. Este caso ressalta a importância de considerar a THH como uma possível hipótese diagnóstica de anemia grave, mesmo em atendimentos de rotina, como no pronto-atendimento. O reconhecimento clínico da síndrome e a familiaridade com seus critérios diagnósticos são essenciais para conduzir adequadamente o caso, reduzir o tempo até o diagnóstico e evitar abordagens terapêuticas inadequadas. Em pacientes com sintomas sugestivos e histórico compatível, a suspeição clínica deve ser prontamente levantada, permitindo intervenções precoces e direcionadas, especialmente em cenários de urgência médica.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.105376
Primary Topic
Vascular Anomalies and Treatments
Type
article
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ANEMIA GRAVE RECORRENTE EM PACIENTE PORTADOR DA SÍNDROME DE RENDU-OSLER-WEBER: UM RELATO DE CASO NO PRONTO-ATENDIMENTO

Reginaldo Ferreira de Araújo, AB Amaral, LM Brandião, IS Durães
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Vascular Anomalies and Treatments
article

ANEMIA GRAVE RECORRENTE EM PACIENTE PORTADOR DA SÍNDROME DE RENDU-OSLER-WEBER: UM RELATO DE CASO NO PRONTO-ATENDIMENTO

Reginaldo Ferreira de Araújo, AB Amaral, LM Brandião, IS Durães
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Abstract

A Síndrome de Rendu-Osler-Weber (Telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou THH) é uma doença sistêmica rara, com componente genético autossômico dominante, que resulta em múltiplas displasias arteriovenosas que podem cursar com sangramentos. Ela deve ser considerada no diagnóstico diferencial de anemias crônicas ou graves de origem não esclarecida, especialmente quando acompanhadas de história familiar sugestiva ou manifestações hemorrágicas recorrentes. O diagnóstico clínico é baseado nos critérios de Curaçao e exames complementares. A epistaxe é o sintoma mais precoce e comum, mas outros sangramentos, como os de origem gastrointestinal, podem se tornar expressivos ao longo do tempo, levando à depleção progressiva de ferro e, em casos graves, à anemia sintomática. O tratamento principal ainda se baseia no suporte clínico ao paciente, com suplementações de ferro e hemotransfusões. A abordagem multidisciplinar e o reconhecimento precoce são fundamentais para prevenir complicações e otimizar o tratamento. Paciente do sexo masculino, 77 anos, lavrador, residente em zona rural do norte de Minas Gerais, com diagnóstico prévio de HHT, busca atendimento hospitalar devido a sintomas de astenia, hiporexia, palidez, dispneia e tosse. Ao exame físico, hipocorado 3+/4, eupneico em ar ambiente, com roncos difusos e crepitações finas e saturação em 94%. Em uso de Ultrafer e com história pregressa de AVE. O paciente esteve internado três vezes no último ano por um quadro de anemia microcítica e hipocrômica grave, com hemoglobina média de 3g/dL, necessitando de hemotransfusão. No hemograma mais recente, obteve os seguintes resultados: hemácias: 1,92; hemoglobina: 3,2g/dL; hematócrito: 12%; VCH: 63,98 fl; HCM: 16,67 pg; CHCM: 26,67 g/dL; RDW CV: 19,2%; GL: 3,18 L; PQ: 370. Na radiografia, apresentava infiltrado peri-hilar e consolidações em base à direita. O paciente foi diagnosticado com anemia grave e pneumonia bacteriana adquirida na comunidade, sendo feita a internação para hemotransfusão de urgência e prescrito antibiótico. O paciente teve melhora clínica e hemograma normalizado após 3 bolsas de hemoconcentrado de hemácias, recebendo alta hospitalar. Este caso ressalta a importância de considerar a THH como uma possível hipótese diagnóstica de anemia grave, mesmo em atendimentos de rotina, como no pronto-atendimento. O reconhecimento clínico da síndrome e a familiaridade com seus critérios diagnósticos são essenciais para conduzir adequadamente o caso, reduzir o tempo até o diagnóstico e evitar abordagens terapêuticas inadequadas. Em pacientes com sintomas sugestivos e histórico compatível, a suspeição clínica deve ser prontamente levantada, permitindo intervenções precoces e direcionadas, especialmente em cenários de urgência médica.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Universidade Federal de Juiz de Fora (BR), Universidade Vale do Rio Doce (BR)
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Vascular Anomalies and Treatments
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