OS DESAFIOS DA LEUCEMIA AGUDA INDIFERENCIADA – UM RELATO DE CASO

A leucemia aguda indiferenciada (LAI) é um subtipo de neoplasia hematológica que faz parte do grupo de leucemias de linhagem ambígua, marcada por ausência de alterações imunofenotípicas que possibilitem a caracterização como um clone mieloide ou linfoide, sendo um subtipo raro, de difícil percurso até o diagnóstico e desafiador quanto ao seu tratamento. Para o diagnóstico da LAI devem ser excluída marcação na imunofenotipagem referente a linhagem mieloide (MPO ou evidência de diferenciação monocítica), linhagem linfoide B (CD19 associado a CD79a, CD22 ou CD10) e linhagem linfoide T (CD3). Paciente de 74 anos, portador de múltiplas comorbidades prévias à internação. Foi admitido no serviço para investigação de quadro de astenia há 2 meses. No hemograma inicial foi evidenciada pancitopenia, com Hb 8,3 g/dL, leucócitos 1620/mm 3 e plaquetas 74.000/mm 3 . Em mielograma presentes 20,2% de blastos, sendo a imunofenotipagem positiva para CD4, CD22, CD24, CD34, CD58, CD71, CD123, HLA-DR. Realizado, portanto, o diagnóstico de Leucemia Aguda Indiferenciada e optado por iniciar tratamento com Azacitidina e Venetoclax, com planejamento de 28 dias de duração do ciclo. Nesse período, paciente intercorreu com infecções respiratórias, com necessidade de uso de esquema poliantimicrobiano, inicialmente com antibióticos de amplo espectro iniciados empiricamente e posteriormente associado antifúngico, além de piora importante da função renal. Após 26 dias do início da terapia evoluiu com refratariedade às medidas aplicadas, tendo falecido nesta ocasião. Chegando ao diagnóstico, o tratamento destes pacientes é um grande desafio, uma vez que, por ser uma doença rara e com altas taxas de mortalidade, não existem protocolos específicos, sendo presentes na literatura experiências diversas quanto a terapêutica aplicada. De maneira geral, há o costume de tratamento dos pacientes com leucemia de linhagem ambígua com esquemas equivalentes aqueles usados em leucemias agudas de linhagem linfoide, sem estudos robustos que embasem a escolha, ao mesmo tempo que emergem relatos do uso de esquemas próprios de tratamento de neoplasias mieloides agudas em baixa intensidade, como descrito por Yu Cui et al. No caso aqui relatado, para além da análise da imunofenotipagem, considerando o nosso paciente com idade avançado, múltiplas comorbidades e status clínico ao diagnóstico comprometido, foi optado pelo esquema com Azacitidina e Venetoclax por conta da intensidade reduzida. O prognóstico da LAI, apesar de em melhora comparado com décadas anteriores, mantem-se como reservado. A idade é um importante fator a ser considerado, sendo os pacientes com mais de 65 anos aqueles em maior risco. Nosso caso mostra um importante exemplo dos desafios relacionados ao manejo do paciente com Leucemia Aguda Indiferenciada, população de alto risco de mortalidade relacionado à doença. O tratamento destes pacientes deve ser individualizado, com a perspectiva de que em um futuro próximo, principalmente com terapias-alvo em desenvolvimento, haja melhores horizontes no prognóstico.