HEMOFILIA A ADQUIRIDA TRATADA EM PRIMEIRA LINHA COM GLICOCORTICOIDE ASSOCIADO À DOSE ÚNICA DE RITUXIMAB: UM RELATO DE CASO

A hemofilia adquirida é um distúrbio hemorrágico autoimune raro, com incidência global de 1.5 milhão ao ano. Geralmente decorre da formação de autoanticorpos que neutralizam o Fator VIII (FVIII) endógeno, denominada Hemofilia A Adquirida (HAA). Em 50% dos casos há fator precipitante associado, como neoplasias, doenças autoimunes, infecciosas, causas obstétricas e medicações. O diagnóstico é confirmado através da atividade reduzida do FVIII e presença de inibidor contra o mesmo fator. Este relato objetiva descrever um caso raro de hemofilia A adquirida, sem fator predisponente identificado, tratada eficazmente com prednisona associada a rituximab em dose única. Paciente do sexo masculino, 68 anos, admitido em pronto atendimento devido hematoma extenso e espontâneo em membro superior com três meses de evolução. Durante internação, identificada anemia com necessidade transfusional e realizada tentativa de acesso venoso central em veia jugular interna, com sangramento abundante em sítio de punção. Encaminhado para avaliação da hematologia devido alargamento do Tempo de Tromboplastina Parcial ativada (TTPa). Histórico de câncer de próstata diagnosticado aos 48 anos, tratado com prostatectomia radical, terapia de privação androgênica e radioterapia. Evoluiu com cistite actínica e estenose uretral após tratamento oncológico, submetido a cistostomia há um ano, com hematúria recorrente desde então. Uso contínuo de risperidona e trazodona devido transtorno depressivo e anlodipino devido HAS. Desconhece histórico de outros distúrbios hemorrágicos pessoais e/ou familiares. Exames laboratoriais iniciais: TTPa 98.5s, relação 3.11, sem correção após teste da mistura/pesquisa de inibidor positiva, atividade do FVIII 1.26%, quantificação de inibidor 115 UB/mL. Devido ao diagnóstico de HAA em paciente com hematoma progressivo em região cervical, iniciado Complexo Protrombínico Parcialmente Ativado (CCPa) associado a imunossupressão com prednisona 1 mg/kg/dia e rituximab 375 mg/m 2 em dose única. Realizado rastreio oncológico, reumatológico e infeccioso, ambos negativos. Após as medidas instituídas, paciente evoluiu com melhora das manifestações hemorrágicas. Atualmente, encontra-se há um ano do diagnóstico da HAA, segue em remissão completa mesmo após desmame do glicocorticoide. Últimos exames laboratoriais evidenciam normalização do TTPa, pesquisa de inibidor negativa e atividade do FVIII 55.25%. O tratamento da HAA tem dois objetivos principais: controle hemostático e erradicação do inibidor. Quando há sangramento grave, como no caso acima em que houve hematoma cervical com risco de obstrução de vias aéreas, é recomendado o uso de agente de bypassing imediatamente. Para erradicação do inibidor, é indicada imunossupressão de 1ª linha com esteroide isolado ou associado a um agente citotóxico (geralmente ciclofosfamida) ou rituximab. Em pacientes com FVIII <1 UI/dL ou título de inibidor >20 UB/mL como neste relato de caso, sugere-se terapia dupla desde a 1ª linha. O regime de rituximab em dose única associado a glicocorticoide demonstrou eficácia e segurança semelhantes, sem risco relatado de malignidades secundárias ou toxicidade reprodutiva observada na ciclofosfamida, podendo ser preferencial. A HAA é uma doença extremamente rara com diagnóstico complexo que deve ser tratada prontamente e de forma eficaz para evitar sangramentos potencialmente fatais.