SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICA VARIANTE LINFOCÍTICA (L-HES): A IMPORTÂNCIA DA IMUNOFENOTIPAGEM EM UM DIAGNÓSTICO DESAFIADOR.

A Síndrome Hipereosinofílica (HES) é um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por eosinofilia persistente (≥ 1.500 eosinófilos/µL por mais de 6 meses) e evidência de dano orgânico relacionado à eosinofilia, com exclusão de causas secundárias. A variante linfocítica (L-HES), rara e secundária à proliferação de linfócitos T aberrantes, tem seu diagnóstico embasado na identificação do rearranjo do receptor de células T (TCR) ou de um imunofenótipo aberrante. A sua identificação é crucial devido às implicações terapêuticas e prognósticas. Paciente do sexo masculino, 43 anos, apresentou nos últimos cinco anos episódios recorrentes de angioedema e urticária, acompanhados ocasionalmente por sibilância e dispnéia. A investigação inicial revelou leucocitose (13.400/µL) e eosinofilia (4.690/µL). O controle dos sintomas era obtido com prednisona, mas as crises retornavam com a descontinuação. Durante a internação, o desmame da corticoterapia exacerbou os achados clínicos, atingindo 51.650 leucócitos/µL, com 35.638 eosinófilos/µL (69%), além de piora da função renal, aumento da desidrogenase láctica (944 U/L) e recrudescência dos sintomas. O rastreio para causas secundárias de eosinofilia (autoimunes, parasitárias, neoplásicas, infecciosas e imunodeficiências) foi exaustivamente realizado. O único achado relevante foi a presença de cistos de Giardia intestinalis tratados com albendazol, porém, sem influenciar na progressão da eosinofilia A investigação hematológica incluiu mielograma, que demonstrou hipercelularidade para faixa etária com 75% de eosinófilos em diversos estágios de maturação (meta-eosinófilos e eosinófilos maduros) e com sinais de displasia em série mieloide. As análises moleculares para fusões gênicas BCR-ABL e PDGFRA-FIP1L1 (RT-PCR) foram negativas, afastando as hipóteses de hipereosinofilia associada a leucemia mieloide crônica (LMC) ou neoplasia mieloide/linfoide associada ao rearranjo do receptor de tirosina-quinase (MLN-eo-TK). A citometria de fluxo do aspirado medular identificou, em 100.000 eventos com 93% de viabilidade, eosinófilos em 60,5%, além de uma subpopulação de linfócitos T (0,21%) de tamanho aumentado e com imunofenótipo aberrante CD3-/CD7-/CD8-/CD4+/CD5+ e TCRB1 negativo, sendo altamente sugestivo de L-HES neste contexto clínico-laboratorial. A síndrome hipereosinofílica linfocítica é uma etiologia rara de HES, resultante da produção de citocinas pró-eosinofílicas, como IL-5, por linfócitos T clonais. O diagnóstico foi estabelecido pela citometria de fluxo, que detectou uma subpopulação de linfócitos com fenótipo aberrante, embora não tenha sido realizada a pesquisa de rearranjo do TCR por métodos moleculares para confirmação da clonalidade O caso ilustra a importância de uma investigação completa em pacientes com eosinofilia refratária, bem como a relevância da citometria de fluxo para o diagnóstico de L-HES, uma condição com desfecho particular. O manejo terapêutico de L-HES difere de outras variantes, com resposta insatisfatória aos inibidores de TK e boa resposta à imunossupressores. Além disso, é importante o monitoramento do paciente devido ao risco de progressão para linfoma T.