ACOMETIMENTO OCULAR COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM - RELATO DE CASO

As manifestações oculares em pacientes com Macroglobulinemia de Waldestrom (MW) são relacionadas a hiperviscosidade, na maioria dos casos e ao serem diagnosticadas, possuem resposta adequada com melhora da acuidade visual. A quimioterapia e a plasmaférese fazem parte da terapia a fim de amenizar os danos oculares. homem, 63 anos, com queixa de alteração visual com borramento bilateral e diminuição da acuidade visual à direita. Em consulta com oftalmologista, apresentou lesão em retina bilateral e sangramento à direita, sendo encaminhado ao hematologista para avaliar sangramento. Em consulta com hematologista, apresentava astenia, fadiga, palidez cutâneo mucosa, sem sinais de sangramento ativo, perda de peso associada, sudorese noturna ausente e sem linfonodomegalias. Hemograma com anemia normocítica e normocrômica, hb 10 g/dL, leucócitos e plaquetas normais, bem como eletroforese com pico monoclonal e imunofixação com IGM 8500, sem alteração de função renal. Mielograma, biópsia de medula óssea com infiltrado linfoplasmocítico e exames de imagem óssea, sem alterações compatíveis com mieloma múltiplo. MYD88 sem disponibilidade no momento. Paciente sem comorbidades prévias, sem uso de medicamentos, ecocardiograma normal. Após diagnóstico de MW, iniciado terapia existente e disponível no sistema único de saúde (SUS), ciclofosfamida e dexametasona, uma vez que não houve liberação do rituximabe para este caso. O paciente apresentou citopenias como intercorrência, neutropenia febril com uso de antibioticoterapia. Após realização de 6 ciclos, o paciente apresentava ainda a queixa visual, mesmo com diminuição de IGM para 4350, ainda com sinais e sintomas constitucionais. Após discussão clínica, optou-se por iniciar terapia com ibrutinibe na dose de 420 mg ao dia. Após 3 meses da medicação, o paciente apresentou melhora clínica considerável, com redução da IGM para 1500, resolução da acuidade visual e faz seguimento ambulatorial, até o momento, sem intercorrências clínicas e cardíacas. A macroglobulinemia de waldestrom é uma neoplasia linfoproliferativa caracterizada pelo aumento do nível sérico de IGM e um infiltrado linfoplasmocítico em medula óssea. Permanece uma doença rara, incurável, com um curso clínico heterogêneo, cujo diagnóstico e tratamento no sistema único de saúde brasileiro ainda estão muito aquém do esperado, o que faz com que a mortalidade dos pacientes ainda se mantenha elevada, pelo atraso do diagnóstico e na terapia, como necessidade médica não atendida.