ANÁLISE EPIDEMIOLÓGICA DOS PACIENTES COM DOENÇA FALCIFORME ATENDIDOS EM HOSPITAL TERCIÁRIO DO SUL DO BRASIL

A doença falciforme representa um grupo de hemoglobinopatias hereditárias monogênicas, caracterizadas pela presença da hemoglobina S, sendo a doença hereditária monogênica mais comum em escala global. É uma condição crônica multissistêmica que leva a um amplo espectro de complicações agudas e crônicas, impactando significativamente a qualidade de vida, e morbimortalidade dos pacientes. Analisar o perfil epidemiológico dos portadores da doença atendidos no Serviço de Hematologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), a fim de compreender as características da referida população. Realizado estudo observacional retrospectivo através de análise de prontuários eletrônicos e registros da farmácia de distribuição de hidroxiureia no sistema do hospital. Realizado levantamento dos dados como nome, idade, sexo, CID-10, uso de hidroxiuréia, quelação de ferro, profilaxia antibiótica e data da última avaliação. Foram analisados os dados de 202 pacientes com doença falciforme atendidos no Serviço da instituição. O Serviço presta assistência a aproximadamente 40% dos portadores da doença no Estado do Rio Grande do Sul, sendo a maioria residentes da região metropolitana (63,8%). A maioria é do sexo feminino (54,9%). A idade varia de 0 a 68 anos, com mediana de 28 anos, tendo apenas 3,9% dessa população mais de 60 anos. Todos os pacientes até 5 anos de idade realizam profilaxia antibiótica, preferencialmente com fenoximetilpenicilina. 13,8% dessa população realiza quelação de ferro. 96% dos pacientes utilizam hidroxiuréia, a principal medicação modificadora de doença, dispensada pela COMEX por processo administrativo vinculado a Secretaria do Estado na instituição. A análise epidemiológica dos pacientes com doença falciforme do Estado atendidos no Serviço revela uma predominância de indivíduos jovens, do sexo feminino e residentes da região metropolitana. Os dados demonstram que atendemos uma parcela significativa da população do Estado. A hidroxiureia é usada em quase a totalidade da população estudada, o que garante o manejo mais adequado desta doença de acordo com guidelines internacionais. O percentual de uso de quelantes de ferro está de acordo com a literatura. Esses achados podem contribuir para o aprimoramento das políticas públicas e otimização em planejamento para melhor assistência aplicada a essa população.

Authors

Institutions

Publication Details

Journal
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Published
2025-10-01
DOI
https://doi.org/10.1016/j.htct.2025.104099
Primary Topic
Hemoglobinopathies and Related Disorders
Type
article
Field-Weighted Citation Impact
0.00
Controls
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ALL TIME
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article

ANÁLISE EPIDEMIOLÓGICA DOS PACIENTES COM DOENÇA FALCIFORME ATENDIDOS EM HOSPITAL TERCIÁRIO DO SUL DO BRASIL

João Ricardo Friedrisch, Lúcia Mariano da Rocha Silla, CC Astigarraga, DR Martins et al.
Hematology Transfusion and Cell Therapy
Hemoglobinopathies and Related Disorders
article

ANÁLISE EPIDEMIOLÓGICA DOS PACIENTES COM DOENÇA FALCIFORME ATENDIDOS EM HOSPITAL TERCIÁRIO DO SUL DO BRASIL

João Ricardo Friedrisch, Lúcia Mariano da Rocha Silla, CC Astigarraga, DR Martins, MdA Furlanetto, EA Silvestre
article en

Abstract

A doença falciforme representa um grupo de hemoglobinopatias hereditárias monogênicas, caracterizadas pela presença da hemoglobina S, sendo a doença hereditária monogênica mais comum em escala global. É uma condição crônica multissistêmica que leva a um amplo espectro de complicações agudas e crônicas, impactando significativamente a qualidade de vida, e morbimortalidade dos pacientes. Analisar o perfil epidemiológico dos portadores da doença atendidos no Serviço de Hematologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), a fim de compreender as características da referida população. Realizado estudo observacional retrospectivo através de análise de prontuários eletrônicos e registros da farmácia de distribuição de hidroxiureia no sistema do hospital. Realizado levantamento dos dados como nome, idade, sexo, CID-10, uso de hidroxiuréia, quelação de ferro, profilaxia antibiótica e data da última avaliação. Foram analisados os dados de 202 pacientes com doença falciforme atendidos no Serviço da instituição. O Serviço presta assistência a aproximadamente 40% dos portadores da doença no Estado do Rio Grande do Sul, sendo a maioria residentes da região metropolitana (63,8%). A maioria é do sexo feminino (54,9%). A idade varia de 0 a 68 anos, com mediana de 28 anos, tendo apenas 3,9% dessa população mais de 60 anos. Todos os pacientes até 5 anos de idade realizam profilaxia antibiótica, preferencialmente com fenoximetilpenicilina. 13,8% dessa população realiza quelação de ferro. 96% dos pacientes utilizam hidroxiuréia, a principal medicação modificadora de doença, dispensada pela COMEX por processo administrativo vinculado a Secretaria do Estado na instituição. A análise epidemiológica dos pacientes com doença falciforme do Estado atendidos no Serviço revela uma predominância de indivíduos jovens, do sexo feminino e residentes da região metropolitana. Os dados demonstram que atendemos uma parcela significativa da população do Estado. A hidroxiureia é usada em quase a totalidade da população estudada, o que garante o manejo mais adequado desta doença de acordo com guidelines internacionais. O percentual de uso de quelantes de ferro está de acordo com a literatura. Esses achados podem contribuir para o aprimoramento das políticas públicas e otimização em planejamento para melhor assistência aplicada a essa população.

Hematology Transfusion and Cell TherapyVol. 47
Hospital de Clínicas de Porto Alegre (BR), Governo do Estado do Rio Grande do Sul (BR), Secretaria da Saúde (BR)
Openalex Percentile: Top 57%
Hemoglobinopathies and Related Disorders
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