PORTADORES DE ANEMIA FALCIFORME COM ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL PRÉVIO EM SEGUIMENTO SEM TRANSFUSÃO

Relato de 12 pacientes com anemia falciforme e história de Acidente Vascular Cerebral isquêmico (AVC) prévio que, por diversas razões tiveram seu esquema transfusional suspenso. Foi realizado um estudo descritivo, retrospectivo e longitudinal com dados de prontuários médicos de 12 pacientes portadores de doença falciforme, acompanhados em um centro de referência na cidade de São Paulo entre 1994 e 2025. A mediana (AIQ) de idade do primeiro AVC foi de 7,5 (5-11) anos. Cinquenta por cento dos pacientes tiveram mais de 1 episódio de AVC, sendo que o número de episódios variou de 2 a 7, e todos os episódios ocorreram durante o período de profilaxia secundária. A mediana (AIQ) de tempo de tratamento transfusional foi de 10,5 (3,5-13,0) anos. Dois pacientes nunca realizaram transfusão profilática e apenas um destes teve um segundo episódio de AVC 24 anos após o primeiro. Quando foram referenciados ao Serviço de Hematologia de adultos, por diferentes razões, o tratamento transfusional foi suspenso e iniciado hidroxiureia. A mediana (AIQ) de sobrevida após esta mudança de conduta é de 19,5 (15,8-23,3) anos. Vale ressaltar, que dois pacientes perderam o acompanhamento neste período e nestes casos foi considerado apenas o tempo de seguimento. O AVC é manifestação frequente em crianças com doença falciforme, mais especificamente na anemia falciforme. Por vezes, trata-se de uma manifestação catastrófica resultando em sequelas motoras e/ ou neurológicas e impedindo que este indivíduo tenha uma vida normal. Sabe-se que a transfusão de hemácias é tratamento importante para evitar o primeiro episódio (profilaxia primária) e para evitar recidivas (profilaxia secundária). Em nosso relato, as causas de suspensão do esquema transfusional teve várias razões, sendo as mais frequentes: recusa do paciente, dificuldade de comparecer com frequência ao serviço e irregularidade do acompanhamento. Nos casos apresentados, estes pacientes encontram-se há cerca de 20 anos em acompanhamento sem transfusão. O estudo STOP 2 (Optimizing Primary Stroke Prevention in Sickle Cell Anemia Trial) não foi capaz de determinar se a suspensão de transfusão regular pode ser indicada nestes pacientes, e não existe até o momento, nenhum estudo que comprove que a suspensão do regime transfusional e o início de hidroxiureia tenha a mesma resposta na profilaxia. Este relato chama a atenção para o fato de haver necessidade de mais estudos controlados para determinar o período mínimo de tratamento transfusional destes pacientes, levando-se em conta as complicações associadas a transfusões frequentes por muitos anos.