LINFOMA PLASMABLÁSTICO X DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS-TRANSPLANTE: RELATO DE CASO

A doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT) é um grupo heterogêneo de distúrbios linfoides mais comumente relacionado à ativação descontrolada de células B. Tal fenômeno, pode ocorrer após transplante de células tronco hematopoiéticos ou transplante de órgãos sólidos, sendo a ocorrência em transplante hepático de baixa incidência, quando comparada aos demais tipos. O Linfoma Plasmablástico (LBP) é um subtipo raro de distúrbio linfoide, com mau prognóstico e elevada invasividade, com sobrevida média de cerca de 4-9 meses. Devido a raridade da doença, a maioria dos estudos até o momento são retrospectivos e estudos randomizados são escassos a fim de avaliar a melhor linha terapêutica. Diante disso, o objetivo do relato de caso é evidenciar o tratamento com Bortezomibe em combinação com dose-ajustada de Etoposídeo, Prednisona, Vincristina, Ciclofosfamida e Doxorrubicina (V-daEPOCH) e sua resposta clínica. N.G.L, 63 anos, encaminhado para avaliação do hematologista com história pregressa de transplante hepático em 2020 devido cirrose hepática + carcinoma hepatocelular, em uso de Tacrolimus 4 mg/d. Durante acompanhamento com hepatologista, paciente apresentou um nódulo pulmonar, o qual foi tratado inicialmente como tuberculose. Contudo, mesmo após término de tratamento antibacteriano, o paciente evolui com crescimento da massa pulmonar e com perda ponderal, sendo assim optado por biópsia pulmonar. Biópsia pulmonar compatível com doença linfoproliferativa pós transplante (DLPT) de neoplasia com diferenciação plasmocitária, com alto índice de proliferação, e infiltrado linfoplasmocitário misto com esboço de granulomas e ocasionais imunoblastos EBV positivos. Imunohistoquímica: Positivo para CD20, CD3, CD30, CD138, MUM1, PAX5, c-MYC (70%), Ki67 (60%). Negativo para CD56. Realizado PET-CT com presença de nódulo heterogêneo em lobo superior esquerdo de 6,5 x 5,4 x 4 cm (SUV MAX 15,5) e linfonodo supraclavicular hipermetabólico de 1,2 cm (SUV MAX 4,1). Diante desses dados, o paciente foi internado para iniciar tratamento com V- daEPOCH. Após o 1º ciclo, via hospitalar, os ciclos subsequentes foram realizados ambulatorialmente por meio de uso de bomba de infusão. Realizado PET-CT após 3º ciclo que evidenciou resposta metabólica completa (Deauville 2). Linfoma Plasmablástico (LPB) se apresenta com células grandes semelhantes às células B imunoblásticas, mas expressam antígenos associados a células plasmáticas. A etiologia e patogênese ainda não é totalmente conhecida, devido à raridade da doença, porém se acredita que há uma relação com o processo de diferenciação das células B pós centro germinativo e transformação das células imunoblásticas em células plasmáticas. Dado que a maior parte do conhecimento sobre LPB vem de relatos de casos clínicos, não há um padrão de tratamento para essa doença. Estudos apontam como tratamento de primeira linha a quimioterapia. No entanto, o uso de inibidor de proteassoma, como bortezomibe, combinado com quimioterapia se mostra com bons resultados e com boa tolerabilidade em pacientes com LPB, com taxa de resposta completa superior a 90% e uma taxa de sobrevida global em 5 anos de 65%. O relato do caso em questão veio a contribuir como uma possibilidade de tratamento com V-daEPOCH, com resposta clínica e a possibilidade de realização de ciclos via ambulatorial, por meio de uso de bomba de infusão e com PET-CT após 3º ciclo negativo.